Кратък преглед
- Прогноза: Глиобластомът не се лекува. Прогнозата зависи например от здравословното състояние на пациента и стадия на тумора. Времето за оцеляване варира от няколко месеца до няколко години.
- Симптоми: Главоболие, особено през нощта и сутринта, гадене и повръщане, нарушения на говора или епилептични припадъци, кома
- Диагностика: Физикални, неврологични и невропсихологични изследвания, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), компютърна томография (КТ), позитронно-емисионна томография (ПЕТ).
- Лечение: оперативно, химиотерапия и лъчетерапия.
Какво е глиобластом?
Най-често туморът се образува в едното мозъчно полукълбо и бързо расте през лентата в другото мозъчно полукълбо. Тогава формата му прилича на пеперуда, поради което понякога се нарича описателно „глиома на пеперуда“.
Първичен и вторичен глиобластом
Туморните клетки на глиобластома произлизат от специални клетки на централната нервна система, наречени глиални клетки. Те изпълняват много важни функции. Например, те държат нервните клетки в позиция и ги снабдяват с хранителни вещества. В зависимост от точния произход се прави разлика между първична и вторична форма на тумора:
- Вторичен глиобластом: Развива се от мозъчен тумор с по-нисък клас по СЗО. В този случай глиобластомът е краен стадий на туморно заболяване с по-продължително протичане. Пиковата възраст на заболелите е между 40 и 60 години.
„IDH-мутиран“, между другото, означава точна промяна в специфичен ген, по-точно в гена на ензима изоцитрат дехидрогеназа-1 или -2. Този ензим участва в клетъчния метаболизъм. Лекарите специално търсят мутация на IDH във всички мозъчни тумори, за да ги класифицират по съответния начин.
Честота на глиобластома
Към днешна дата не са налични признати мерки за превенция или ранно откриване.
Глиобластом: Специални варианти
В редки случаи се разграничават специални варианти на глиобластома: глиосаркома, гигантски клетъчен глиобластом и епителиоиден глиобластом. Те имат характерно променени тъканни свойства – но диагнозата, терапията и прогнозата са еднакви за всички варианти. Същото важи и за глиобластомите при деца.
Продължителността на живота и качеството на живот също зависят от индивидуални фактори. Туморните клетки нямат еднакви характеристики при всеки засегнат човек. Някои могат да бъдат третирани по-добре от други. Ако туморът се свива бързо при терапия, прогнозата за глиобластома е по-добра, отколкото в други случаи.
В резултат на това засегнатите индивиди сами влияят на хода на глиобластома до известна степен: те приемат по-кратък живот, ако това подобрява качеството им на живот с глиобластома.
Как се проявява глиобластомът?
Както при почти всички заболявания на мозъка, симптомите на глиобластома зависят основно от точното местоположение на пролифериращата тъкан. Така в зависимост от мозъчната област се появяват напълно различни симптоми.
Главоболието обикновено се появява през нощта или в ранните сутрешни часове и се подобрява през деня. За разлика от обикновените главоболия, те се завръщат с нарастваща тежест с течение на времето. Лекарствата често остават неефективни.
Ако глиобластомът расте, вътречерепното налягане се повишава. Следователно засегнатите хора често се чувстват гадени, особено сутрин. Някои трябва да повърнат. Ако налягането продължава да се повишава, засегнатите често изглеждат уморени или сънливи. В екстремни случаи глиобластомът причинява коматозни състояния.
Как се развива глиобластомът?
Точно като другите клетки в тялото, те се обновяват редовно. В процеса възникват грешки в глиобластома, които водят до неконтролиран клетъчен растеж и в крайна сметка до тумор.
Рискови фактори за глиобластом
Защо се развива глиобластомът все още е слабо разбран. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от развитие на глиобластом:
Модели на наследствени заболявания: Глиобластомите обикновено се появяват спорадично, което означава, че в повечето случаи не са наследствени. Съществуват обаче редица генетични заболявания, при които мозъчните тумори обикновено се развиват по-често:
- Неврофиброматоза (NF): рядко, наследствено заболяване, свързано с доброкачествени тумори в нервната система.
- Синдром на Turcot: наследствено заболяване, свързано с голям брой полипи в червата
- Синдром на Линч: води до наследствено натрупване на ракови заболявания на храносмилателните органи
- Синдром на Li-Fraumeni: много рядко заболяване, причинено от мутация на зародишна линия на туморен супресорен ген; възниква рано в живота и е свързано с редица различни тумори
Въпреки това IARC – Международната агенция за изследване на рака към Световната здравна организация – изброява радиочестотните полета като възможни канцерогени от 2011 г. насам. Планира се нова оценка, особено след като проучванията, проведени след 2011 г., досега не са потвърдили първоначалните индикации.
Какви изследвания се правят за глиобластом?
Целта на лекарите е да класифицират мозъчния тумор възможно най-точно – с други думи, да установят на какъв етап е, къде точно се намира и какви индивидуални характеристики има туморната тъкан. Това е предпоставката за планиране на оптимално лечение.
Медицинска история
За да снеме медицинската история на пациента, лекарят първо разпитва подробно за симптомите и хода на заболяването във времето, както и за всички основни или предишни заболявания.
KPS е до голяма степен субективна оценка, въпреки че резултатите от физическите изследвания и лабораторните стойности също са включени в разглеждането.
KPS варира от нула до сто процента, като 30 процента показват състояние на тежко увреждане и 90 процента отразяват минимални симптоми при нормална активност. В зависимост от KPS, лекуващият медицински екип планира следващия курс на действие според физическото състояние на индивида.
Неврологично изследване
Експертите наричат това така наречената стандартизирана тестова батерия, която има за цел да хвърли светлина върху много когнитивни способности възможно най-близо до реалния живот. Лекарят използва следните тестове, например:
Монреалска когнитивна оценка (MoCa): MoCa също е подходящ тест за оценка на дефицити, дължащи се на заболяване на мозъчен тумор. Отнема около десет минути и дава възможност за откриване на леко когнитивно увреждане.
Образни процедури
Често симптомите се появяват внезапно и показват доста ясно патологично събитие в мозъка. В резултат на това лекарят назначава своевременно образно изследване.
- Компютърна томография (CT): Ако ядрено-магнитен резонанс не е възможен поради определени причини (например в случай на носещи пейсмейкър), лекарите извършват CT сканиране като алтернативна процедура за образна диагностика (също с контрастна среда).
Биопсия
Ако мозъчният тумор е лесно достъпен, лекарите го отстраняват хирургически (резекция). При определени обстоятелства това не е възможно, например ако засегнатото лице все пак е силно отслабено. В този случай лекарите селективно премахват тъканна проба (стереотактична биопсия).
След това туморната тъкан се изследва в лабораторията от специалисти, наречени патолози. Само тогава характеристиките на тъканта могат да бъдат точно определени и глиобластомът окончателно да се класифицира.
О-6-метилгуанин-ДНК метилтрансфераза (MGMT) е важен ензим за възстановяване на ДНК. Това означава, че възстановява увреждането на генетичния материал. MGMT промоторът е съответният участък от генома, който съхранява тази информация (план) на MGMT ремонтния ензим.
Как се лекува глиобластом?
Лечението на избор за глиобластома е радикална операция (резекция). Това обикновено е последвано от лъчева и химиотерапия. При някои обстоятелства лекарите могат да използват така наречените туморни терапевтични полета (TTF).
Точното лечение зависи от възрастта на пациента и физическото му състояние. В допълнение, точните тъканни характеристики на тумора играят роля.
Хирургия на глиобластом
Лекарите се опитват да отстранят туморната тъкан възможно най-пълно и да запазят здравата тъкан. За тази цел, например, по време на операцията се правят различни изображения. Това позволява на хирурзите да се ориентират по-лесно в мозъка (невронавигация). Ако резекцията не е възможна, лекарите поне вземат тъканна проба.
Радиация и химиотерапия
В повечето случаи засегнатите получават химиотерапия с активната съставка темозоломид едновременно. Това е радиохимиотерапия, която обикновено продължава шест седмици. Облъчването се прилага в няколко сесии. Темозоломид се приема ежедневно. Радиохимиотерапията обикновено е последвана от само химиотерапия за няколко месеца.
Коригирано лечение на глиобластом
При по-възрастни индивиди лъчетерапевтичните сесии могат да бъдат намалени (хипофракционирана лъчетерапия). Ако индивидът не е в добро физическо състояние, е по-вероятно лекарите да извършат само химиотерапия (MGMT метилиран) или само радиация (MGMT неметилиран).
Полета за лечение на тумори
За лечение с TTFields лекарят залепва специални керамични гел подложки върху обръснатия скалп, създавайки нещо като качулка. След това в тези подложки се натрупват променливи електрически полета. Това предотвратява по-нататъшното делене на туморните клетки и вместо това, в най-добрия случай, от смъртта.
В допълнение към лечението с TTFields, хората с болестта продължават да приемат лекарството темозоломид.
Покритие на разходите TTFields
От май 2020 г. задължителните здравни застрахователи покриват лечението с TTFields за хора с новодиагностициран глиобластом. Предпоставката е туморът да не расте отново (рано) след приключване на лъчехимиотерапията. За да изключат това, лекарите предварително организират ядрено-магнитен резонанс (MRI) на главата.
(Все още) Няма стандартна терапия
Съгласно настоящите медицински указания, лечението с полета за терапия на тумор (все още) не се счита за стандартна терапия за глиобластом. За това първо са необходими допълнителни независими проучвания. Те трябва, наред с други неща, да потвърдят обещаващите резултати от основното проучване.
В изявление експертите от Института за качество и ефективност в здравеопазването (IQWiG) оценяват положително допълнителната полза от комбинираната терапия. Федералният съвместен комитет (G-BA) последва тази оценка и включи опцията за лечение в каталога на обезщетенията на задължителните здравни застрахователи.
Възможни нежелани реакции
Като цяло лечението с TTFields се счита за добре поносимо. Най-честите нежелани реакции, регистрирани в основното проучване, са кожни раздразнения, причинени от подложките (зачервяване, рядко сърбеж или мехури).
В изявление експертите на IQWiG също посочват, че е възможно някои пациенти да се чувстват ограничени в ежедневието си от продължителната ежедневна употреба на кабелните подложки.
Ако туморът се появи отново след проведена терапия или ако глиобластомът нараства при текущо лечение, медицинският екип решава индивидуално за повторна операция, лъчетерапия или химиотерапия. В последния случай се използват други вещества в допълнение към темозоломид, например цитостатичното лекарство ломустин (CCNU) или антитялото бевацизумаб.
Облекчаване на симптомите на заболяването
Тъй като глиобластомът има много лоша прогноза, болестта е трудна за справяне с много засегнати лица и техните роднини. Психотерапия, пасторска грижа или групи за самопомощ могат да предоставят подкрепа тук.
