агранулоцитоза

Синоними в по-широк смисъл

Гранулоцитопения

дефиниция

Агранулоцитозата е драматичен спад в собствените защитни клетки на тялото, гранулоцитите, под 500 гранулоцити на 1 микролитър от кръв. Гранулоцитите са подгрупа на бялото кръв клетки, левкоцитите. Бялото кръв клетките са носители на нашите имунната система, собствените защитни сили на организма.

В допълнение към гранулоцитите, има и лимфоцити като подгрупа на бели кръвни телца, но те реагират по-бавно на заплахите, отколкото гранулоцитите, поради което гранулоцитите са по-важни в защитата срещу бактерии или при внезапни възпалителни реакции. По-лека форма на намаляване на гранулоцитите се нарича гранулоцитопения. Причината за агранулоцитозата често се крие в причина, свързана с наркотици.

Най-важните лекарства, които могат да предизвикат агранулоцитоза като страничен ефект, са някои обезболяващи като Metamizol®, нестероидни противовъзпалителни лекарства като ASS (Аспирин), антикоагулантът Тиклопидин или антибиотици от групата на сулфонамидите като сулфаметоксазол. Невролептици или тиреостатичните лекарства също се считат за възможни задействащи фактори. Тези лекарства могат да се комбинират в организма с естествено срещащи се протеини в кръвта (плазмени протеини).

Тези съединения (комплекси) от лекарствената активна съставка и плазмените протеини са фалшиво разпознати от организма като заплаха и тялото започва да произвежда т.нар. антитела за да отбележи предполагаемия враг в тялото за деградация. В идеалния случай тези антитела трябва да се придържат само към повърхността на комплекса, възприемана като заплаха. За съжаление, повърхността на вродените защитни клетки на тялото, гранулоцитите, наподобява повърхността на лекарствено-плазмените протеинови комплекси, поради което антитела образувани също погрешно се прикрепят към повърхността на гранулоцитите.

Веднага след като клетката е белязана с антитела, тялото започва да изпраща клетки, които се борят с тях, за да се борят с тях с всяка реакция на защита и също така ги разгражда напълно. По този начин, поради погрешно тълкуване на заплахата, тялото започва да се бори със себе си, като атакува собствената си вродена имунната система. Тази форма на агранулоцитоза се нарича агранулоцитоза тип 1 и често се проявява като внезапна (остра) клинична картина.

Друга, по-малко остра причина за агранулоцитоза може да бъде увреждане на костен мозък, което пречи на реалното образуване на гранулоцити. Примери са тумори на костен мозък или токсично увреждане на костния мозък след химиотерапия или различни лекарства. При тези форми освен агранулоцитоза има и панцитопения, т.е. общо намаляване на важните клетки, които се образуват в костен мозък, включително червените кръвни клетки (еритроцити) и кръв тромбоцити (тромбоцити). Ако е налице панцитопения, от съществено значение е да се изследва причината по-подробно, например чрез вземане на проба от костен мозък.

Диагноза

Агранулоцитозата се открива чрез анализ на състава на кръвта, в така наречения диференциал кръвна картина. За да се получи материалът за това, е необходима само обикновена кръвна проба. Ако броят на гранулоцитите падне под 500 клетки на микролитър кръв, това се нарича агранулоцитоза. Освен това трябва да се попита и изясни кои лекарства пациентът приема или е приемал. В допълнение, пробите от костен мозък също могат да бъдат новаторски за диагностика, за да се установи каква е причината за агранулоцитозата.