Фактор Фон Вилебранд-Юргенс

Von Willebrand-Jürgens фактор (vWF; синоними: Антиген, свързан с фактор на съсирване VIII или антиген на von Willebrand фактор, vWF: Ag) е адхезивен гликопротеин (макромолекули, състоящи се от протеин и една или повече ковалентно свързани въглехидратни групи (захар групи)), която играе важна роля в хемостаза (кръв съсирване). Участва в първични и вторични хемостаза. В първичната хемостаза, допринася за адхезията („прилепването“) на тромбоцити (кръв клетки) към наранения субендотел (субендотелиален матрикс; ендотел: слой от ендотелни клетки, покриващи вътрешността на кръвта съдове) участва в агрегацията на тромбоцитите (обединяване на тромбоцитиОсвен това, vWF е протеин носител на фактор VIII.

Процедурата

Необходим материал

  • Цитратна плазма, замразена (от транспортна услуга; без поща).

Подготовка на пациента

  • Не се изисква

Разрушителни фактори

  • Не се знае

Стандартни стойности

Референтен диапазон (в%)
Новородено 30-70
Бебета 100-140
Възрастни 50-160

Активност на фактор Von Willebrand (фактор VIII ристоцетин кофактор): 50-150%.

Показания

Тълкуване

Тълкуване на увеличени стойности

  • възраст
  • Инфекции, неуточнени
  • Операции, неуточнени
  • бременност
  • Стрес
  • Васкулит (възпаление на кръвоносните съдове)

Тълкуване на намалени стойности

  • На Синдром на Вилебранд-Юргенс - най-често вродено заболяване с повишена склонност към кървене.
  • Кръв група 0 (при до 35%).
  • Ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърцето)
  • Сърдечен дефект, неуточнен
  • Хипотиреоидизъм (недостатъчно активна щитовидна жлеза)
  • Миелопролиферативен синдром (прогресиращо заболяване на кръвната система, което води до увеличаване на клетките на поне един ред клетки в началото):
    • Остър синдром на Di Guglielmo (еритремия).
    • Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
    • Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцити (тромбоцити).
    • Остеомиелофиброза / остеомиелосклероза (OMF или OMS).
    • Полицитемия вера (рубра) (PV)
  • Терапия с валпроат - антиепилептично лекарство (активно вещество, използвано при епилептични припадъци).

бележки

  • Ако резултатът е ненормален, трябва да последват допълнителни тестове като свързваща активност на колаген или vWF мултимерен анализ