Von Willebrand-Jürgens фактор (vWF; синоними: Антиген, свързан с фактор на съсирване VIII или антиген на von Willebrand фактор, vWF: Ag) е адхезивен гликопротеин (макромолекули, състоящи се от протеин и една или повече ковалентно свързани въглехидратни групи (захар групи)), която играе важна роля в хемостаза (кръв съсирване). Участва в първични и вторични хемостаза. В първичната хемостаза, допринася за адхезията („прилепването“) на тромбоцити (кръв клетки) към наранения субендотел (субендотелиален матрикс; ендотел: слой от ендотелни клетки, покриващи вътрешността на кръвта съдове) участва в агрегацията на тромбоцитите (обединяване на тромбоцитиОсвен това, vWF е протеин носител на фактор VIII.
Процедурата
Необходим материал
- Цитратна плазма, замразена (от транспортна услуга; без поща).
Подготовка на пациента
- Не се изисква
Разрушителни фактори
- Не се знае
Стандартни стойности
Референтен диапазон (в%) | |
Новородено | 30-70 |
Бебета | 100-140 |
Възрастни | 50-160 |
Активност на фактор Von Willebrand (фактор VIII ристоцетин кофактор): 50-150%.
Показания
- V. а. нарушения на кръвосъсирването при дефицит на фактор VIII С или продължителен време на кървене.
- Неясно кървене
- продължителен време на кървене (при липса на лекарства, напр. ацетилсалицилова киселина, КАТО).
Тълкуване
Тълкуване на увеличени стойности
- възраст
- Инфекции, неуточнени
- Операции, неуточнени
- бременност
- Стрес
- Васкулит (възпаление на кръвоносните съдове)
Тълкуване на намалени стойности
- На Синдром на Вилебранд-Юргенс - най-често вродено заболяване с повишена склонност към кървене.
- Кръв група 0 (при до 35%).
- Ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърцето)
- Сърдечен дефект, неуточнен
- Хипотиреоидизъм (недостатъчно активна щитовидна жлеза)
- Миелопролиферативен синдром (прогресиращо заболяване на кръвната система, което води до увеличаване на клетките на поне един ред клетки в началото):
- Остър синдром на Di Guglielmo (еритремия).
- Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
- Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно разстройство (CMPE, CMPN), характеризиращо се с хронично повишаване на тромбоцити (тромбоцити).
- Остеомиелофиброза / остеомиелосклероза (OMF или OMS).
- Полицитемия вера (рубра) (PV)
- Терапия с валпроат - антиепилептично лекарство (активно вещество, използвано при епилептични припадъци).
бележки
- Ако резултатът е ненормален, трябва да последват допълнителни тестове като свързваща активност на колаген или vWF мултимерен анализ