Синдромът на Дуейн е рядко срещана парализа на очните мускули, която е вродена. Точните причини за заболяването не можеха да бъдат определени до днес.
Какво е синдром на Duane?
Синдромът на Duane е известен също като синдром на вродена ретракция на Stilling-Türk-Duane, синдром на Stilling-Türk-Duane или синдром на ретракция. Това се отнася до вродена парализа на очните мускули, която се случва много рядко. The състояние е кръстен на офталмолозите Александър Дуейн, Якоб Стилинг и Зигмунд Тюрк, които го описват между 1887 и 1905 г. Синдромът на Дуейн представлява около един процент от случаите на страбизъм. Тъй като в синдрома на Duane има различни симптоматични комплекси, болестта се разделя на различни видове. При около 80 процента от всички засегнати лица синдромът се проявява само в едното око. Момичетата са особено засегнати от парализа на очните мускули, което представлява около 60 процента от всички случаи. Приблизително 70 процента от всички страдащи няма други здраве заболявания.
Причини
Все още не е ясна точната причина за синдрома на Duane. Някои лекари подозират увреждане на VI черепния нерв, който вече е вроден. Освен това има дезиннервация на мускула на rectus lateralis, за който са отговорни клоновете на окуломоторния нерв. Освен това учените предполагат наследствени фактори. Ако мускулът на rectus medialis на болното око е напрегнат, дезиннервацията с едновременна активност на мускула на rectus lateralis води до така да се каже дърпащ ефект. Типично за синдрома на Duane е неговата обширна вариация. Това се дължи на различното съотношение на размера между трите части на ректус латералния мускул. Това са участъкът, който обикновено се инервира от абдуциращия нерв, областта, която е дефектно инервирана от окуломоторния нерв, и фиброзната област, където изобщо няма инервация. Освен това, спецификата произтича от обстоятелството дали невроните с висок или нисък праг се нарастват.
Симптоми, оплаквания и признаци
Експресията на синдрома на Duane варира в широки граници. По тази причина медицинската наука класифицира болестта в три типа от I до III. Казва се, че синдромът на Duane тип I се появява, когато има лек вътрешен страбизъм и леко намален аддукция когато гледате право напред. Отвличане е възможно само до средната линия. При опит аддукция, има леко стесняване на палпебралната цепнатина, което е придружено от ретракция. Около 80 процента от всички засегнати лица страдат от синдром на Duane тип I. Синдромът на Duane тип-II се определя като значително по-изразен аддукция. Други симптоми включват силно стесняване на палпебралната цепнатина и ретракция при опит за аддукция. Отвличане съществува само в ограничена степен и може да се извърши до над средната линия. По време на аддукция окото може да бъде спуснато или повдигнато. При синдром на Duane тип III има значително ограничение на адукция и отвличане. Освен това може да се получи прибиране без адукция. Когато пациентът се опитва да премести очната ябълка към нос, което се нарича аддукция, настъпва стесняване на палпебралната цепнатина. В същото време се получава прибиране на очната ябълка в орбитата. В зависимост от степента на заболяването, движенията на окото към слепоочието (отвличане) могат да бъдат ограничени. Степента на ограниченията зависи от стадия на заболяването. Ако пациентът гледа право напред, ясно кривогледство (страбизъм) се забелязва. Това често води до съответна принудителна поза на глава. При някои пациенти, допълнителни малформации на очите, ушите, скелета, нерви или бъбреците също са възможни. Понякога дори аномалии на сърце възникне.
Диагноза
Синдромът на Дуейн се диагностицира в очна клиника или специализирано отделение на болница. Различен преглед мерки се извършват с цел разграничаване на синдрома на Дуейн от другите форми на страбизъм. Те включват, преди всичко, електромиография, диаграми с двойно изображение и прецизни анализи на смъртността. Също така е важно да се изключи парализата на абдуцентите (парализа на абдуциращия нерв). Синдромът на Дуейн се счита за трудно лечим. В някои случаи хирургията на страбизъм може да осигури подобрение.
Усложнения
Нарушенията на движението на очите, които се появяват със синдрома на Duane, са разделени на типове I, II и III. При I тип се появяват леки усложнения, тъй като пациентите показват само леко навътре кривогледство когато гледате право напред. В този случай очната ябълка на засегнатото око се движи значително към нос, със стесняване на палпебралната цепнатина и прибиране на очната ябълка в орбитата. При засегнатите лица със синдроми тип II и тип III нарушенията на очната моторика са много по-тежки. При тип II пациентът може да повдига или спуска очите, прибирането на очната ябълка в орбитата се случва, когато очната ябълка се премести извън средната линия, докато страбизмът е по-слабо изразен. При тип III са налице значителни ограничения на очната подвижност и тежък вътрешен страбизъм. Движението на очната ябълка по посока на слепоочието и по този начин всестранно зрение са възможни само в ограничена степен. Поради страбизма много пациенти развиват компулсив глава поза. Допълнителни потенциални усложнения са малформации на ушите, очите, скелета, нерви и бъбреците. При тежко заболяване, обикновено свързано с тип III, аномалии на сърце може също да се появи. Хирургични интервенции и зрителни СПИН са възможни, но лечението е трудно. Пълна отстраняване на сложните малформации в повечето случаи не е възможно.
Кога трябва да посетите лекар?
Родителите, които забелязват забележимо присвиване на очи, стесняване на палпебралната цепнатина и други признаци на синдром на Duane при детето си, трябва да потърсят медицинска помощ. Ако се забележат други деформации по лицето или крайниците, всичко това сочи към сериозна състояние това трябва да се оцени незабавно и да се лекува, ако е необходимо. Ако детето се оплаква сърце сърцебиене или бъбрек болка, най-добре е да се свържете с спешна медицинска помощ. Дори в случай на неспецифични симптоми, винаги е препоръчително изясняване от педиатър или специалист. По принцип необичайните симптоми и оплаквания трябва да бъдат изяснени бързо. Ако вече има съмнение за заболяване, незабавно трябва да се консултира педиатър със сериозни усложнения. Синдромът на ретракция трябва да бъде изяснен и лекуван във всеки случай, за да се изключи тежък ход. В допълнение към педиатър или семеен лекар, специалист по наследствени заболявания или офталмолог също може да се консултира. Диагностицираният синдром трябва да се лекува в специализирана клиника за генетични заболявания.
Лечение и терапия
Тъй като синдромът на Дуейн е рядко и сложно разстройство, лечението се оказва трудно. Понякога може да се окаже подходящо извършването на хирургия на страбизъм. Това е да измести бинокулярното единично зрение към право глава поза за коригиране на предишната принудителна поза на главата, така че да не се случва в бъдеще. По време на процедурата се извършва нежно репозициониране на съответните очни мускули. Или засегнатото сухожилие или мускул се скъсяват, оставяйки оригиналната мускулна привързаност. По този начин може да се избегне засилване на прибирането. Успеваемостта на операцията е около 80 процента и води до подобряване на оптичните условия. Въпреки че по принцип може да се извършва на всяка възраст, то се осъществява само когато засегнатото дете може да ходи. Освен това зрителната система на тялото не е напълно развита, докато детето навърши три до четири години. Освен това е възможно по-лесно общуване с пациента след определена възраст. Видът на операцията в крайна сметка зависи от кой стадий на синдрома страда детето. Въпреки това, съгласно препоръките на офталмолозите, хирургията трябва да се извършва на деца само ако страдат от проблеми с зрението. В допълнение към хирургическата интервенция, някои СПИН също може да улесни живота на детето. Те включват призми на очила или специални места в училище.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Duane може да бъде лекуван само чрез симптоматично лечение; причинно-следственото лечение в този случай не е възможно. По същия начин не се случва самолечение, така че засегнатите индивиди във всеки случай са зависими от лечението. Ако не се получи лечение при синдром на Duane, различните малформации на вътрешни органи остават и обикновено олово до намалена продължителност на живота на засегнатото лице. Лечението зависи от точните малформации и симптомите. Те могат да бъдат относително добре ограничени от различни хирургични интервенции. Преди всичко са необходими операции на очите, за да се повиши качеството на живот на пациента отново. Пациентите обаче все още са зависими от очила. Малформации на вътрешни органи също се коригират, ако е необходима корекция. По-нататъшното протичане на заболяването зависи много от точната степен на тези малформации. Без лечение синдромът на Duane може олово до тежки психологически симптоми, не само за засегнатото лице, но и за неговите роднини. Самопомощ мерки може да се използва за лечение на много ограничения и по този начин да подобри качеството на живот на пациента.
Предотвратяване
Синдромът на Duane е категоризиран като вродено разстройство. Поради тази причина няма начин за ефективно предотвратяване на състояние.
Aftercare
Със синдрома на Duane има малко възможности за последващи грижи, достъпни за засегнатото лице. Пациентът зависи главно от прякото лечение от лекар. Ранната диагностика и по-специално ранното лечение обаче имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това оплакване и могат да предотвратят допълнителни усложнения или в най-лошия случай да завършат слепота. Като правило, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добър е по-нататъшният му ход. В повечето случаи пациентите с това заболяване се нуждаят от хирургическа намеса. Тази интервенция трябва да се извърши на много ранен етап, за да се гарантира нормално развитие на детето. Освен това, след такава операция, засегнатото лице във всеки случай трябва да почива и да се грижи за тялото си. Усилията или други стресови дейности и дейности трябва да се избягват, за да не се стрес тялото ненужно. В много случаи пациентите се нуждаят и от подкрепата на родителите и семейството си, за да се справят с ежедневието. В този контекст любящата и интензивна грижа има положителен ефект върху хода на заболяването. Като правило синдромът на Duane не намалява продължителността на живота на пациента.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Дуейн изисква медицинско лечение във всеки случай. Придружаващ това, различно мерки може да се предприеме за облекчаване на отделните симптоми. Придружаваща хирургия на страбизъм се препоръчва редовно обучение на зрението. В повечето случаи засегнатото дете трябва да носи и визуална помощ. СПИН като специални седалки в училище също могат да улеснят живота на детето. Точните стъпки обаче, които трябва да се предприемат тук, трябва да бъдат обсъдени с лекар. Родителите, които забелязват промени в личността на детето си, трябва незабавно да се обърнат към това. Често, козметични аномалии олово на закачки и тормоз, а детето се оттегля от социалния живот. Препоръчително е да се намесите по-рано и говоря на учителите, ако е необходимо. В случай на изразено психическо страдание се препоръчва посещение на терапевт. По принцип родителите трябва да информират детето си за болестта и да обясняват симптомите и възможните последици, доколкото е възможно. Ако зрителните смущения продължават въпреки всички мерки или се появят отново след период на освобождаване от симптоми, трябва отново да се говори с отговорния лекар.
