Външният вид е силно променлив и зависи от формата на прогресия. Прави се разлика между описаната (= локализирана, ограничена) форма, която засяга само съединителната тъкан от кожа и се нарича също морфея и прогресивна системна склеродермия, който - в много различна степен - включва и съединителната тъкан на вътрешни органи. Освен това се говори и за „склеродермия-подобни заболявания ”- форми на прогресия, които приличат на склеродермия, но имат специфични тригери. Те включват съответните симптоми след трансплантация на стволови клетки за левкемия или в резултат на определени вещества, например материали след реконструкция на гърдата или в работници за химическо чистене.
Ограничена склеродермия (CS).
Тази форма обикновено започва с малки червени петна, главно по ръцете, краката или багажника. Те се увеличават много бавно, а по-късно и кожа втвърдява се в центъра, заобиколен от червеникав пръстен. The кожа огнищата могат да бъдат лентовидни или пръстеновидни, удължени, възлови или разязвени и бели, червеникави или - по-късно - кафяви на цвят. В повечето случаи петната не надвишават определен размер. Ако е тежко, може да има значителни белези и свиване на кожата и подкожната тъкан, което може олово до ограничена подвижност, особено в района на ставите. Не е необичайно за кожни промени да се появят в области, където се упражнява външен натиск, например чрез презрамки от сутиен или прекалено стегната талия. Днес се смята, че КС не преминава в прогресивна форма; някои автори дори вярват, че клиничните картини са сходни само заради втвърдяванията, но в противен случай нямат нищо общо помежду си.
Прогресивна системна склеродермия (PSS).
Ходът на заболяването е силно променлив - ако промените са измерими само с техническо оборудване при един пациент, те могат да ограничат дишане, поглъщане или храносмилане в друг. Следните области могат да бъдат засегнати:
- Пръсти и ръце
- Глава
- Вътрешни органи
Пръсти и ръце
Най-често PSS започва на пръстите, които първоначално са подути и зачервени поради възпалителните реакции. При повече от 90 процента от пациентите се открива така наречения феномен на Рейно в резултат на съдови промени, който често предшества останалите симптоми до няколко години: когато е изложен на студ or стрес- пръст артериите се свиват, което кара пръстите да побелеят първо, последвано от болезнено червено или синьо обезцветяване (цианоза). На върха на пръстите това може олово до язва и смърт на тъканите (ухапване от плъх некроза), както и удебеляване и болка при кутикулата. Удебеляването на кожата прогресивно преминава в атрофия на тъканите. Това кара пръстите да се стесняват и сковават в огънато положение. По-късно промените се разпространиха върху всички ръце и предмишници. В тежки случаи това може олово до необходимостта от ампутиране на пръсти (крайници), например.
Системна склеродермия на главата
На лицето втвърдяването причинява уста отваряне, за да стане по-малък, заобиколен от гънки („тютюн торбичка ”) и не може да се отвори широко. Това може да причини затруднения по време на стоматологични процедури, например. Засегнатите лица са все по-ограничени в мимиките си („маска на лицето“). В допълнение, съдова дилатация (телеангиектазия), загуба на коса, а в лицето могат да се появят по-леки и заострени носове и уши. Жлезистата съединителната тъкан също могат да бъдат засегнати, което води до нарушено образуване на сълзи в очите с повишен риск от дразнене и конюктивит, и до ограничено слюнка производство в уста с суха уста и дисфагия.
Вътрешни органи
Често се засягат хранопровода и стомашно-чревния тракт. Първият признак е съкращаване на езиковия френулум. Дисфагия, киселини в стомаха, и може да се появи лошо храносмилане. Също така не е необичайно белите дробове да бъдат засегнати от разпространението на съединителната тъкан, което води до задух по-специално. При почти половината от пациентите промените в бъбрек и / или сърце също се появяват тъкани. Бъбрек слабост и високо кръвно налягане са по-чести последици, сърце слабост и сърдечни аритмии са по-редки. Мускулатурата, скелетната и нервната система също могат да бъдат засегнати, което води до ставни и мускулни болкаНапример. склеродермия следователно се класифицира и като ревматично заболяване. Сравнително лека форма е CREST синдром, съкращение от симптоми, изключителни за: Калциноза (калцификация на кожата и мускулите), Синдром на Рейно, хранопровод (засягане на хранопровода), склеродактилия (пръст индурация) и телеангиектазии (съдова дилатация).
