Терапия на муковисцидоза | Кистозна фиброза

Терапия на муковисцидоза

Всеки човек, засегнат от циститна фиброза се препоръчва да се консултирате с амбулатория за муковисцидоза или с човешки генетик (специалист по наследствени заболявания). Те могат да помогнат за подобряване на качеството на живот или, ако искате да имате деца, да изчислите вероятността за болно дете. При условие, че родителите са плодородни и способни да се размножават.

В противен случай лечението е симптоматично, тъй като причината, дефектният ген, не може да бъде елиминирана. В циститна фиброза, важно е да се осигури достатъчен прием на обикновена сол (натрий хлорид, NaCl). Разбира се, е насочена към муколиза. Муколизата е разтварянето на слуз, особено в белите дробове дишане по-лесно.

Наркотици, но също инхалация може да облекчи симптомите. Ако бял дроб функцията става все по-лоша, може да се даде кислород. Интензивна физиотерапия (физиотерапия), като потупване масаж и дихателна гимнастика, се използва за лечение на бял дроб промени, причинени от циститна фиброза.

Болестта често завършва с необходимо бял дроб трансплантация. Списъците с чакащи обаче са дълги. Пероралното приложение на ензими на панкреаса и мастноразтворими витамини също е част от терапията.

Задачата на панкреаса следователно трябва да бъде подкрепена или по-скоро заменена. Мастноразтворим витамини са A, D, E и K. Те трябва да бъдат дадени директно в кръв, тъй като те не могат да се абсорбират от храната поради липса на храносмилателни ензими, Най- диета също трябва да съдържа много калории, тъй като само малка част от тях могат да бъдат усвоени от храната.

За да се избегнат допълнителни рискови фактори за усложнения като грип or пневмония, детето трябва да бъде ваксинирано. Препоръчват се следните ваксинации: Разбира се, тези мерки изискват консултация с лекар, с когото трябва да се обсъдят рисковете. Днес голяма надежда за терапия на муковисцидоза се полага в генетичните изследвания.

Правят се опити за въвеждане на липсващата генетична информация в човешкия геном. Търсенето е за вектори, които могат да овладеят тази задача. Векторите могат да бъдат например бактериална или вирусна ДНК, които са в състояние да интегрират здравословната честота в нашия генетичен материал.

В момента се тества и терапевтичният подход за неродени пациенти. При мишки вече е възможно въвеждането на здравия ген, съдържащ правилната генна последователност, в миши ембриони чрез амниоцентеза (амниотична течност инокулация). По този начин здравият CFTR ген е произведен в тези мишки.

Амниоцентеза е пункция и отстраняване на фетални клетки от амниотична течност през коремната стена на майката. В Германия обаче тази форма на вътрематочна (= в матка) „Терапия“ е забранена.

  • Дребна шарка
  • Пневмококи
  • грип