Синдромът на Ландау-Клефнер е форма на епилепсия това засяга преди всичко детство пациенти. The състояние често се споменава в медицински жаргон със съкращението LKS. Синдромът на Landau-Kleffner обикновено се проявява с много ниска честота и поради тази причина засяга сравнително малко хора. Болестта се характеризира преди всичко с факта, че води до прогресивна загуба на говор при засегнатите индивиди.
Какво е синдром на Landau-Kleffner?
При синдрома на Ландау-Клефнер, специфичен тип епилепсия възниква заедно с нарушение на речта. The състояние се нарича още придобита афазия, свързана с епилепсия в някои случаи. По принцип синдромът на Landau-Kleffner е много рядко заболяване. В пола разпределение от болестта е забележимо, че пациентите от мъжки пол са по-често засегнати от синдрома на Ландау-Клефнер, отколкото жените. В повечето случаи заболяването започва на възраст между 3 и 7 години. Докато засегнатите деца са придобили нормални езикови умения за възрастта си преди появата на синдрома на Ландау-Клеффнер, загуба на език настъпва за кратък период от време. Това може да е въпрос на няколко дни, седмици или няколко месеца. Освен това резултатите от ЕЕГ на засегнатите деца са поразителни. Освен това в много случаи се появяват епилептични припадъци. Загубата на говор и епилептичните припадъци варират във времето от пациент на пациент и не винаги следват един и същ модел. При някои засегнати индивиди първо се появяват гърчове; при други загубата на речта се проявява по-рано. Често обаче речевите нарушения се считат за последица от епилепсията.
Причини
Понастоящем точните причини за синдрома на Landau-Kleffner все още са до голяма степен неясни. Липсват достатъчно изследвания и констатации от изследванията, които да разглеждат причините за развитието на болестта. Обикновено се подозира, че енцефалитният възпалителен процес играе роля в развитието на заболяването. Когато се извършва ЕЕГ изследване, се разкриват потенциали за епилептични припадъци. Те са концентрирани предимно в определени темпорални области на кората. Засегнат е и центърът за слух и реч.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите и признаците на синдрома на Landau-Kleffner са различни и се различават при отделните индивиди. Обикновено разстройството започва през детство. В много случаи засегнатите деца не показват никакви отклонения в развитието на двигателните и езиковите си умения до началото на заболяването. По принцип синдромът на Landau-Kleffner се характеризира с така наречения прогресивен ход. Като правило първо се губи централното слухово възприятие, което също се нарича акустична агнозия. С течение на времето това разстройство се развива във вторична глобална афазия. В 80 процента от случаите паралелно се появяват церебрални епилептични припадъци. Честотата на припадъците варира. Често засегнатите индивиди продължават да се развиват когнитивно без увреждане. Развиват се само малка част от пациентите деменция. Въпреки това типичните симптоми на синдрома на Ландау-Клефнер оказват огромно влияние върху качеството на живот на засегнатите. Това е така, защото загубата на способността да говори има отрицателен ефект върху комуникацията и по този начин върху социалния живот на пациентите. образование или професионалното обучение, както и работата обикновено не са осъществими, както обикновено. В допълнение, припадъците са свързани с различни рискове от нараняване, така че, например, шофирането на кола и по този начин индивидуалното движение също се затруднява.
Диагностика и ход на заболяването
За диагностициране на синдрома на Ландау-Клефнер се поставя под въпрос извършването на различни изследвания. В началото обаче се извършва задълбочена анамнеза, по време на която лекуващият специалист научава за точните оплаквания на пациента, минали заболявания и характеристики на личния начин на живот на пациента. По този начин вече може да се направи предварителна диагноза. Това се засилва от типичната клинична картина с характерните симптоми на синдрома на Landau-Kleffner. За надеждна диагноза на синдрома на Ландау-Клефнер се използват различни методи за невропсихологично изследване, например се извършва ЕЕГ изследване. Резултатите често са без находки в будно състояние, но се наблюдават аномалии по време на фазите на съня. В контекста на диференциална диагноза, Синдром на Аспергер и ESES синдром са особено важни.
Усложнения
Синдромът на Landau-Kleffner е свързан с много различни оплаквания и симптоми. В повечето случаи засегнатите деца страдат от сериозни ограничения в езиковия и двигателния си процес в процеса и поради това се нуждаят от специална подкрепа в училище. Освен това засегнатите могат да бъдат толкова строго ограничени в ежедневието си, че да са трайно зависими от помощта на други хора. Не е необичайно да се появят епилептични припадъци или други мускулни оплаквания. Слуховата способност на засегнатите също е относително често ограничена, така че развитието на децата продължава да се забавя. Като цяло качеството на живот на пациента е значително намалено поради синдрома на Landau-Kleffner. Освен това синдромът благоприятства симптомите на деменция. Пациентите обикновено не могат да функционират по обичайния си начин и в резултат на това са изключително ограничени в ежедневието си. Някои от оплакванията от синдрома на Landau-Kleffner могат да бъдат лекувани с помощта на лекарства. Общо положително протичане на заболяването обаче не настъпва, така че засегнатите да са зависими притежава и помощта на други хора до края на живота им. По правило обаче продължителността на живота на засегнатото лице не се променя.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако юношите развият двигателни или речеви отклонения, трябва да се потърси лекар, за да се установи причината. Ако несъответствията в развитието и забавянето на съзряването могат да се възприемат в пряко сравнение с връстниците, наблюденията трябва да бъдат обсъдени с лекар. Ако има намаление или загуба на слуха, е необходим преглед. Загуба на слуха или едностранно изслушване са предупредителни признаци за организма. Те трябва да бъдат прегледани от специалист веднага след откриването им. Ако симптомите се увеличат по интензивност или степен, препоръчително е посещение на лекар възможно най-скоро. Ако засегнатото лице страда от епилептични припадъци или други конвулсивни пристъпи, трябва да се потърси лекар. Нарушено памет е повод за безпокойство при деца, юноши и млади възрастни. Трябва да се потърси лекар, за да може да се установи причината и да се започне лечение. Намаляването на представянето в училище или работата е необичайно и трябва да бъде оценено от лекар. Ако симптомите причиняват увреждане при изпълнение на ежедневните задачи, трябва да се потърси лекар за помощ и подкрепа. Ако рискът от нараняване се увеличава в ежедневието, са необходими действия, за да се предотврати допълнително здраве разстройства. Последващ преглед ще установи причината за симптомите, така че впоследствие да се подобри качеството на живот.
Лечение и терапия
Синдромът на Landau-Kleffner обикновено се лекува с лекарства. Drugs , като карбамазепин, валпроат и султам се използват в повечето случаи. Тези наркотици са така наречените антиконвулсанти. Използването на глюкокортикоиди също е възможно. За да подобрят езиковите умения, засегнатите пациенти често получават логотерапия. Прогнозата за синдрома на Ландау-Клефнер е трудна, тъй като ходът на заболяването варира значително от човек на човек. Понякога симптомите се подобряват, но пълната ремисия е относително рядка. Също така, няма възможности за причинно-следствена връзка притежава на болестта. Някои от пациентите са засегнати от говорни нарушения в дългосрочен план. Други хора възвръщат речта си след известно време.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Landau-Kleffner има неблагоприятна прогноза. Ходът на заболяването се счита за прогресиращ, толкова общ здраве може да се очаква да се влоши с възрастта. Колкото по-чести са пристъпите, толкова по-високи са рисковете от вторични нарушения или нарушения на общите жизнени процеси. Пациентът, както и неговата среда, трябва да планират организацията на ежедневието с оглед на симптомите на заболяването. Засегнатото лице временно или окончателно губи способността си да говори и по този начин изпитва значително влошаване на качеството си на живот. В голям брой случаи това води до тежка емоционалност стрес и развитието на психологически последствия. Освен това трябва да се очакват проблеми с двигателното развитие. Последователностите на движение са по-трудни и по този начин също олово до ограничение в ежедневието, както и повишен риск от инциденти. Прилагането на дългосрочни терапии е необходимо, за да се облекчат съществуващите оплаквания. Не се постига обаче пълна свобода от симптоми. Засега няма терапевтичен вариант, който би могъл да елиминира причината за синдрома на Landau-Kleffner. Прилагането на самопомощ мерки оказва положително влияние върху прогнозата. Освен това емоционалното боравене с болестта е важно при справянето. Речта може да се обучава по собствена инициатива в подкрепа на логопедия. Упражненията олово за подобряване на ежедневното справяне в дългосрочен план.
Предотвратяване
В днешно време не е ефективен мерки за профилактика на синдрома на Landau-Kleffner все още са известни. Това е така, защото причините също все още не са проучени адекватно. Следователно компетентното лечение е особено важно.
Проследяване
В случай на синдром на Landau-Kleffner, възможностите за последващи грижи се оказват сравнително трудни в повечето случаи или понякога изобщо не са налични. Тъй като това заболяване е наследствено, засегнатото лице в идеалния случай трябва да има генетични тестове и консултации, ако желае да има деца, за да предотврати появата на синдрома при собственото му потомство. Синдромът на Landau-Kleffner не може да се излекува сам, така че при първите признаци и симптоми трябва да се свържете с лекар. Лечението обикновено се провежда чрез прием на различни лекарства. Винаги е важно да се обърне внимание на правилната дозировка и да се приемат лекарства редовно. Родителите също трябва да обърнат внимание на приема на лекарства от децата си. Тъй като синдромът на Ландау-Клефнер често води до речеви затруднения, много деца са зависими от интензивна подкрепа и насърчение от родителите си. Любовни разговори с пациентите често са необходими за предотвратяване депресия или други психологически разстройства. По правило синдромът на Landau-Kleffner не влияе отрицателно или намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Синдромът на Landau-Kleffner обикновено се проявява при деца, така че засегнатите лица разчитат на своите настойници за помощ. Независима самопомощ мерки са изключени за деца пациенти; вместо това родителите придружават медицински прегледи и терапии. Правилният прием на предписани лекарства също се наблюдава предимно от родителите, а не от самите непълнолетни пациенти. Заболяването води до различни ограничения в ежедневието на засегнатите. В повечето случаи симптомите, типични за заболяването, започват с характерни проблеми със слуха, така че пациентите имат затруднения, особено в училищните уроци. В резултат на това засегнатите често са принудени да се преместят в специално училище, за да продължат училищната си кариера. В същото време рискът от инциденти се увеличава в ежедневието, когато например пациентите вече не възприемат правилно звуците в движението. Друг симптом е развитието на тежка форма говорни нарушения. Присъствие логопедия е полезно в този случай, но не може да спре прогресивния курс. Освен това някои пациенти страдат от епилептични припадъци, които допълнително увеличават риска от злополуки и намаляват независимостта им в ежедневието. Поради пристъпите много пациенти вече не са в състояние да шофират сами, например от съображения за безопасност. Възникващите депресии винаги трябва да се управляват от психолог.
