Какво е синдром на Budd-Chiari?
Синдромът на Буд-Киари е кръстен на първите дескриптори Джордж Буш и Ханс Киари. Това е рядкост черен дроб заболяване, при което съсирек (тромбоза) в чернодробните вени води до нарушение на оттока в черния дроб. Това тромбоза често се причинява от кръв и нарушения на коагулацията. Ако не се лекува, синдромът на Буд-Киари завършва със смърт в рамките на няколко години поради черен дроб недостатъчност.
Откриване на синдром на Буд-Киари
Симптомите на синдрома на Budd-Chiari са относително неспецифични. Зависи дали затварянето на черния дроб вена настъпва бързо или бавно. Остър синдром на Budd-Chiari може да доведе до силно чувство на натиск в дясната горна част на корема със силна умора.
- кръв се натрупва в черен дроб, което води до увеличаване на черния дроб (хепатомегалия). The далак може също да бъде засегната (спленомегалия). Повишеното налягане в черния дроб причинява увреждане на чернодробната тъкан.
Това може да доведе до съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб (чернодробна фиброза) с влошаване на чернодробната функция. В хода на това може да се развие чернодробна цироза - т.е. черен дроб с увредена тъкан. Засегнатите често развиват натрупване на коремна течност с увеличаване на обиколката на корема.
Това се нарича още асцит. Диагнозата на синдрома на Буд-Киари може да бъде поставена чрез прости процедури. - Преди всичко, пациентът трябва да бъде интервюиран (= анамнеза), за да определи симптомите.
В зависимост от това дали синдромът на Буд-Киари се развива бързо или бавно, клиниката се различава. При острата форма обикновено в повечето случаи има силно чувство на натиск. - По време на физическо изследване, може да се забележи натрупване на коремна течност (асцит), както и осезаемо уголемяване на черния дроб поради нарушение на венозния отток.
- В случай на подозрение за синдром на Budd-Chiari, доплер изследването чрез ултразвук е полезно. Тук оклузия на черния дроб вена и увеличеното кръв поток от байпаса съдове може да се покаже. - Функцията на черния дроб може да се определи чрез a кръвен тест чрез записване на трансаминазите.
Как да се лекува синдром на Буд-Киари
Ако се открие синдром на Буд-Киари, лечението е необходимо във всеки случай. Защото без лечение, чернодробна недостатъчност и смъртта може да е резултат от увреждане на черния дроб. Лечението има за цел да възстанови кръвоснабдяването на черния дроб.
В зависимост от степента на нарушение на изтичането могат да се обмислят различни терапии. Ако чернодробната вена се затваря от a кръвен съсирек (тромбоза), кръвта може да се разрежда с лекарства, за да се разхлаби тромбът. Ако синдромът на Budd-Chiari е хроничен, пациентът трябва да приема разредители на кръвта за постоянно, за да предотврати допълнително кръвен съсирек формация.
Ако медикаментозното лечение не осигурява достатъчно кръвоснабдяване на черния дроб, блокираната чернодробна вена може да бъде реканализирана. Друга терапевтична възможност е създаването на TIPS (трансжугулен интрахепатален портосистемен шънт). Това създава малка връзка между чернодробната вена и порталната вена, която пренася кръвта в черния дроб.
Това има за цел да предотврати натрупването на кръв в черния дроб, но да му позволи да продължи към сърце чрез създадено късо съединение. Дори ако това е неуспешно и хирургичните процедури не помагат, трансплантацията на черен дроб трябва да се разглежда като последна терапевтична възможност. В зависимост от това колко коремна течност има пациентът със синдром на Budd-Chiari, лечението може да се различава.
Само малки количества коремна течност могат да се отделят от тялото чрез прием на лекарства от групата на диуретици. Така че лекарствената терапия за облекчаване на корема обикновено не е достатъчна. Като допълнителна възможност за терапия, коремната течност може да бъде пробита. Това е относително незначителна процедура, но е малко инвазивна (намеса в тялото). Ако постоянно се образува нова коремна течност, са необходими няколко пункции на коремна течност.
Всички статии от тази поредица:
