Ход на заболяването при синдром на Budd-Chiari | Синдромът на Буд-Киари - запушването на чернодробната вена

Ход на заболяването при синдром на Budd-Chiari

При синдрома на Буд-Киари има нарастващо влошаване на черен дроб функция поради нарушение на изтичането. Това води до натрупване на коремна течност и коремната обиколка се увеличава. В зависимост от това кога се лекува синдромът на Буд-Киари и дали лечението осигурява успех кръв доставка на черен дроб, симптомите могат да се подобрят.

Ако синдромът на Буд-Киари не се лекува, повишеното налягане в черен дроб води до прогресивно увреждане на черния дроб и до a съединителната тъкан ремоделиране на черния дроб (чернодробна фиброза). Това може да доведе до чернодробна недостатъчност. Продължителността на лечението на синдром на Budd-Chiari зависи от основната причина, времето на неговото развитие и успеха на терапията.

Целта му е да се възстанови кръв снабдяване на черния дроб. Хроничният синдром на Budd-Chiari може да изисква терапия през целия живот с кръв разредители. Прогнозата на синдрома на Буд-Киари обаче зависи от началото и успеха на терапията. Ако синдромът на Буд-Киари не се лекува, в 90% от случаите времето на оцеляване се дължи чернодробна недостатъчност е ограничено до по-малко от три години. Ако терапията започне рано, до 10% от пациентите умират през първите пет години.

Причини за синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari се причинява от пълен или непълен оклузия на слабителния черен дроб съдове. В повечето случаи голямата чернодробна вена е засегнат, който пренася кръвта от черния дроб към сърце през долната Главна артерия. По-голямата част от оклузия е причинено от a тромбоза, т.е. кръвен съсирек.

В този случай засегнатото лице впоследствие трябва да бъде изследвано за (злокачествени) кръвни нарушения, свързани с нарушена коагулация. Това също включва миелопролиферативен синдром, който може да се разбере като предшественик на злокачествен рак на кръвта (левкемия). Това е една от най-честите причини за развитието на синдрома на Буд-Киари. Други кръвни заболявания, които повишават риска от синдром на Budd-Chiari са фактор V и тромбофилия.

Още въпроси

Синдромът на Буд-Киари се дължи най-вече на образуването на a кръвен съсирек който затваря черния дроб вена. Това не е заразно. Рисковите фактори на синдрома на Budd-Chiari (нарушения на кръвосъсирването) обаче могат да бъдат наследствени.