Патогенеза (развитие на заболяването)
Саркома на Юинг е един от остеомиелогенните тумори, което означава, че възниква от костен мозък пространство от мезенхимни стволови клетки (незрели / недиференцирани тъканни клетки). Тя е дребна, синя и кръглоклетъчна и силно злокачествена (силно агресивна; степен на злокачественост 3 или 4). Сарком на Еувинг Състои се почти изцяло от туморни клетки, които заместват разрушената кост (остеолитична).
Саркома на Юинг туморните клетки имат характерни хромозомни промени: балансирани транслокации, включващи EWS ген (Саркома на Юинг ген) на хромозома 22. Тези ген дефекти карат здрава клетка да се превърне в туморна клетка. Най-често срещаните видове транслокация са:
- Транслокация t (11; 22) (q24; q12)
- Транслокация t (21; 22) (q22; q12)
- Транслокация t (7; 22) (p22; q12)
Етиология (причини)
Точните причини за първичен сарком на Юинг все още не са ясни. Изглежда, че фамилното групиране и влиянието на околната среда не играят роля.
Биографични причини
- Етническата принадлежност - кавказците (кавказците) са по-често засегнати от сарком на Юинг, азиатците рядко и афро-американците почти никога.
Други причини
- Радиоактивно излагане
- Рентгенови лъчи
- Туморни терапии - Сарком на Еувинг е по-често при хора, които са претърпели химиотерапия и / или радиация (радиация притежава) в детство за друго туморно заболяване. Агресивните туморни терапии променят генома (генетичния материал) на остеобластите.
насока
- S1 насока: Сарком на Юинг на детство и юношеството. (AWMF регистрационен номер: 025-006), дълга версия от юни 2014 г.
