Въведение
тромбоцитопения описва клинична картина, при която броят на тромбоцитите (кръв тромбоцити) в кръвта се намалява. Причините могат грубо да бъдат разделени на две категории. Или има разстройство в костен мозък, така че образуването на тромбоцити е намалено, или има повишено разпадане, което е свързано със съкратен живот на тромбоцитите. Тромбоцитите играят важна роля в кръв съсирване. От това следва, че първият симптом на дефицит е малко спонтанно кървене на кожата и лигавицата.
Какви са възможните причини за тромбоцитопения?
Образователни разстройства: анемия на Fanconi Токсична поради лекарства, радиация или химикали Инфекции Ракови заболявания - особено остър рак на бялата кръв (остра левкемия), рак на лимфните жлези и костни метастази Остеомиелосклероза Дефицит на фолиева киселина или витамин B12 Съкратен живот Антитела срещу тромбоцитите поради идиопатична имунотромбоцитопенична пурпура (ITP) Тумори, автоимунни заболявания, HELLP синдром Лекарства, кръвни продукти Повишена консумация поради механични повреди Хемолитично-уремичен синдром Повишена активност на коагулацията Увеличение на далака
- Анемия на Фанкони
- Токсичен за наркотици, радиация или химикали
- Инфекции
- Ракови заболявания - особено остър рак на бялата кръв (остра левкемия), рак на лимфните жлези и костни метастази
- Остеомиелосклероза
- Дефицит на фолиева киселина или витамин В12
- Антитела срещу тромбоцитите поради идиопатична имунотромбоцитопенична пурпура (ITP) тумори, автоимунни заболявания, лекарства за синдром на HELLP, кръвни продукти
- Идиопатична имунотромбоцитопенична пурпура (ITP)
- Тумори, автоимунни заболявания, HELLP синдром
- Наркотици, кръвни продукти
- Повишена консумация поради механично увреждане Хемолитично-уремичен синдром Повишена коагулационна активност Увеличение на далака
- Механични повреди
- Хемолитично-уремичен синдром
- Повишена коагулационна активност
- Увеличаване на далака
- Идиопатична имунотромбоцитопенична пурпура (ITP)
- Тумори, автоимунни заболявания, HELLP синдром
- Наркотици, кръвни продукти
- Механични повреди
- Хемолитично-уремичен синдром
- Повишена коагулационна активност
- Увеличаване на далака
Единственото вродено образователно разстройство при производството на тромбоцити е Fanconi анемия. Унаследява се автозомно рецесивно и води до слабост на цялото костен мозък. Това означава, че не само тромбоцитите са намалени, но и всички останали кръв клетки, произведени от костен мозък.
Това е рядка клинична картина, която все още е придружена от промени в скелета и органите. Пациентите често са доста малки и имат малък глава обиколка. Около половината от всички пациенти с Fanconi анемия развиват злокачествени заболявания на кръвната система като бяло рак на кръвта (левкемия) по време на живота им.
Деца с Фанкони анемия са забелязани рано със симптоми като умора, кървене по кожата или лигавиците и чести инфекции. Тези симптоми могат да се обяснят с увреждане на костния мозък. От това следва, че при тези пациенти се страхуват от особено тежки инфекции и мозъчни кръвоизливи.
Терапията се състои в проверка на кръвна картина през близки интервали и при необходимост заместване на липсващите кръвни съставки с кръвни продукти. Съществуват различни придобити нарушения на образуването на тромбоцити. Повечето от тях се основават на увреждане на костния мозък, което ограничава образуването на тромбоцити.
Лекарства, като химиотерапевтични средства, могат да причинят това увреждане, което трябва да се приеме, за да може да се бори по подходящ начин с туморните клетки. Радиацията, която също е важна при лечението на тумори, също може да увреди костния мозък. Рак самата, както и други злокачествени заболявания на костния мозък, като остеомиелосклероза, също могат да доведат до образователни разстройства.
Някои химикали като бензен, който се използва в разтворители, също принадлежат към тази група. В допълнение към токсичните причини, инфекциите, като HI вирус, играят роля като причинители. Вирусът атакува главно имунни клетки, които съдържат специфична характеристика на повърхността си. Това води до страшния имунен дефицит при тези пациенти.
Освен това пациентите също се развиват тромбоцитопения. Автоимунни заболявания, т.е. заболявания, при които собствените структури на тялото са атакувани от имунната система, също принадлежат към придобитите образователни разстройства. При тази група заболявания, клетките-предшественици на тромбоцитите са атакувани от имунната система така че те вече не могат да узреят в тромбоцити.
Реакцията на антитела срещу тромбоцитите без допълнително основно заболяване е описана от клиничната картина Идиопатична имунотромбоцитопенична пурпура (ITP). При това заболяване тялото произвежда специални протеини (антитела) срещу тромбоцитите, които се разпознават и разграждат от имунната система, Като резултат, тромбоцитопения се среща в различна степен.
Все още не е достатъчно ясно как възниква тази неправилно насочена реакция на тялото. Смята се, че тя може да бъде предизвикана от обикновена вирусна респираторен тракт инфекции. Важно е да се отбележи, че ITP е най-честата причина за склонност към кървене при деца.
Колко изразена е тази склонност към кървене зависи от броя на останалите тромбоцити. По този начин може да има пациенти, които нямат никакви симптоми, до пациенти, които са покрити с малки кръвоизливи (петехии) по цялото тяло. Разширяване на далак е доста нетипично.
A кръвен тест се извършва за диагностициране на ITP. Типично е изолирано намаляване на тромбоцити без останалите кръвни клетки да показват аномалии. В костния мозък има много предшественици на тромбоцитите, тъй като тялото забелязва тромбоцитния дефицит и стимулира костния мозък да произвежда повече.
Освен това могат да се използват специални методи за откриване антитела срещу тромбоцитите. Тук е важно, че ITP е диагноза за изключване. Това означава, че всички други възможности за тази тромбоцитопения трябва първо да бъдат изключени, преди да се постави диагноза.
Терапията зависи от тежестта на тромбоцитопенията. Пациенти без симптоми могат да бъдат наблюдавани без допълнителна терапия. Симптоматичните пациенти първо се лекуват с високи дози глюкокортикоиди.
Ако това не води до успех, може да се обмисли прилагането на имуносупресори или имуноглобулини. Ако далак е мястото на повишено разграждане на тромбоцитите, отстраняването на далака може да бъде допълнителен терапевтичен вариант. Тромбоцитопенията, причинена от реакция на антитела, също може да бъде предизвикана от основно заболяване.
Примери за такива основни заболявания са лимфа жлеза рак, хронична лимфна левкемия, автоимунни заболявания като системни лупус еритематозус or HELLP синдром възникнали по време на бременност. Третата група реакции на антитела са тези, предизвикани от прилагането на лекарства или кръвни продукти. Когато определена хепарин се прилага за разреждане на кръвта, специален антитела може да се комбинира с тромбоцити и хепарин.
Това води до тромбоцитопения и в тежки случаи до тромбоза. След кръвопреливане, пациенти, които вече са били в контакт с чужда кръв, например след бременност или предишни кръвопреливания, могат да развият антитела срещу собствените им тромбоцити, които могат да ги повлияят. Прекомерното активиране на коагулацията възниква например като усложнение на шок или сепсис (разговорно известен като отравяне на кръвта), по време на операции на определени органи или по време на разпадане на тумора.
Съсирването се активира прекомерно и се образуват голям брой малки кръвни съсиреци. След това те блокират малки съдове, което може да доведе до недостиг на кръв към различни органи с последваща загуба на тъкан. Тъй като тромбоцитите и други фактори на коагулационната система се изразходват за много кратко време, в следващата фаза може да възникне повишено кървене.
При кръвни изследвания липсата на тромбоцити може да бъде установена много рано. Терапията се състои в лечението на основното заболяване. В ранните фази на активиране на съсирека, разреждането на кръвта може да прекъсне каскадата.
В късните фази разреждането на кръвта не трябва да се извършва, тъй като вече има повишен риск от кървене, което само би се влошило. вена. Като профилактична мярка трябва да бъдат пациенти с риск от активиране на съсиреци хепарин предварително разредени. Тромбоцитите могат да бъдат повредени, ако влязат в контакт с повърхности, които не принадлежат на тялото.
Пример за това е механичното сърце клапани. Те обикновено са направени от метал и се използват за заместване на болните сърце клапан. Тъй като механичните клапани не се движат по същия начин, както обикновено сърце клапани, тромбоцитите могат да бъдат повредени.
Изкуствената повърхност също може да причини механични повреди на тромбоцитите. Друг пример, когато кръвта влиза в контакт с чужди материали, е по време диализа. При тази процедура кръвта на пациенти с тежка форма бъбрек болестта се изпомпва през специална машина и се филтрира с помощта на мембрана.
При здрави хора тази функция се изпълнява от бъбрек. Тук тромбоцитите влизат в контакт с чужда на тялото повърхност и могат да бъдат повредени в този процес. Разстройство на разпределението може да бъде причинено от уголемена далак (спленомегалия).
В далака тромбоцитите се събират, което означава, че те се събират в далачната тъкан и следователно не са достъпни за останалата част от циркулацията на тялото и съсирването на кръвта. Ако се вземе кръв, ще се открие тромбоцитопения, тъй като тромбоцитите, които са в далака, не могат да бъдат измерени. След това в далака тромбоцитите се разграждат.
Това разграждане може да приеме висока скорост поради големия брой тромбоцити в тъканта на далака. Друга причина за нарушение на разпределението на тромбоцитите е извършването на анестезия, което води до хипотермия. Ако тромбоцитопенията се диагностицира в лабораторията, без да са били забелязвани съответни симптоми преди това, може да има псевдотромбоцитопения.
Това може да има три причинно-следствени причини. Първо, тромбоцитите в кръвната тръба може да са се събрали заедно, което означава, че те не могат да бъдат открити от измервателните устройства в лабораторията. Тази агломерация може да бъде причинена от неправилна техника по време на вземане на кръв.
Друга възможност е наличието на определени протеини (EDTA-зависими аглутинини) в кръвната тръба, които се свързват с тромбоцитите и по този начин водят до слепване. Във втория случай, натрупване на бели кръвни телца и тромбоцитите се осъществяват. Следователно се получава и натрупване и резултатът отново е по-ниско измеримо съдържание на тромбоцити в кръвта.
Третата причина за псевдотромбоцитопения е наличието на така наречените гигантски тромбоцити. Наличието на гигантски тромбоцити може да бъде вродено или поради различни заболявания, засягащи кръвотворната система. Вместо тромбоцити се образуват безработни гигантски тромбоцити, поради което броят на тромбоцитите в лабораторията се намалява.
Псевдотромбоцитопенията може да бъде открита чрез използване на тръби с различно покритие (цитратни тръби) или чрез определяне на времето на кървене. Тежката консумация на алкохол може да доведе до намалено производство на тромбоцити в костния мозък. Нарушава се не само производството на тромбоцити, но и това на целия костен мозък.
В резултат на това всички кръвни клетки могат да бъдат намалени. След това пациентът показва симптоми като умора, малки кръвоизливи и податливост към инфекции. Механизмът вероятно е подобен на този на лекарствено-индуцирана тромбоцитопения.
Все още обаче текат изследвания, за да се установи кои точно механизми се нарушават от алкохола, за да може да се получи увреждане на костния мозък. Късни последици от тежки алкохолизъм може да бъде бял рак на кръвта или други заболявания на костния мозък. Вторият механизъм, чрез който повишената консумация на алкохол може да доведе до тромбоцитопения е чрез развитието на черен дроб цироза.
Черен дроб цирозата се причинява от дългосрочно увреждане на черния дроб от токсични вещества като алкохол. От черен дроб цирозата е увреждане на чернодробните клетки, производственият капацитет на различни вещества също е намален. В резултат на това черният дроб може да произведе важен растежен фактор на тромбоцитите само в по-малки количества, което води до намалено производство на тромбоцити в костния мозък.
