Синдром на Кон: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Синдром на Кон включва първичен хипералдостеронизъм (свръхпроизводство на алдостерон).

Групата на формите на първичен хипералдостеронизъм * включва:

  • Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) с двустранна адренокортикална хиперплазия (65%).
  • алдостерон-продуциращ аденом (APA) (Синдром на Кон; 30%).
  • Първична едностранна надбъбречна хиперплазия (3%).
  • алдостерон-продуциращ адренокортикален карцином (злокачествен тумор; 1%).
  • Продуциращ алдостерон тумор на яйчника / яйчника (<1%).
  • Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
    • Фамилна форма (семеен хипералдостеронизъм тип I; <1%).
    • Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (неизвестна честота).
  • Ектопични аденоми / карциноми, произвеждащи алдостерон (<0.1%).

* При първичен хипералдостеронизъм (Синдром на Кон), надбъбречната кора произвежда повишен алдостерон без активиране от ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS). При вторичен хипералдостеронизъм, надбъбречната кора произвежда повишен алдостерон чрез хронично активиране на ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS).

Алдостеронът е минералокортикоид, произведен в надбъбречната кора. Това е важна връзка в ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS), която помага за регулиране кръв налягане и сол баланс. Повишен ренин се произвежда при липса на натрий в кръв или хиповолемия (намалена кръв сила на звука) се определя от рецепторите. Ренинът от своя страна стимулира активирането на ангиотензиноген до ангиотензин I, който след това се превръща в ангиотензин II от други хормони. Ангиотензин II води до вазоконстрикция (стесняване на кръв съдове) и по този начин до увеличаване на кръвно налягане. В допълнение, това води до освобождаване на алдостерон, което води до натрий намлява вода реабсорбция.

В случай на излишък на алдостерон, натрий и тяло вода са ретинирани (задържани) и калий Е загубен. Това впоследствие причинява повишена секреция на предсърден натриуретичен пептид (ANP) и по този начин нормализиране на екскрецията на натрий. калий загубата и задържането на течности остават и олово към водещите симптоми на хипокалиемия (калий дефицит) и хипертония (високо кръвно налягане).

В допълнение към производството на алдостерон, има и подчертан излишък от глюкокортикоиди (11,306 24 μg / 8,262 h; контролна група 24 XNUMX μg / XNUMX h). Това накара авторите, които успяха да докажат този факт за първи път, да дадат на наблюдението името Connshing синдром, който е комбинация от синдром на Conn и синдром на Cushing. Пациентите с излишък от глюкокортикоиди се възползваха от esp. от адреналектомия (адреналектомия).

Етиология (причини)

Биографични причини

  • Генетична тежест
    • Генетичният риск зависи от генетични варианти: Мутация в ClC-2 хлорид канал, предизвикващ деполяризация поради изтичане на Cl- през постоянно отворения канал; последица от тази мутация е свръхпродукцията на алдостерон, независима от ангиотензин II (→ хипертония (високо кръвно налягане)).
    • Генетични заболявания
      • Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
        • Фамилна форма (семеен хипералдостеронизъм тип I; <1%).
        • Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (неизвестна честота).

Причини, свързани със заболяване

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).