Патогенеза (развитие на заболяването)
Синдром на Кон включва първичен хипералдостеронизъм (свръхпроизводство на алдостерон).
Групата на формите на първичен хипералдостеронизъм * включва:
- Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) с двустранна адренокортикална хиперплазия (65%).
- алдостерон-продуциращ аденом (APA) (Синдром на Кон; 30%).
- Първична едностранна надбъбречна хиперплазия (3%).
- алдостерон-продуциращ адренокортикален карцином (злокачествен тумор; 1%).
- Продуциращ алдостерон тумор на яйчника / яйчника (<1%).
- Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
- Фамилна форма (семеен хипералдостеронизъм тип I; <1%).
- Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (неизвестна честота).
- Ектопични аденоми / карциноми, произвеждащи алдостерон (<0.1%).
* При първичен хипералдостеронизъм (Синдром на Кон), надбъбречната кора произвежда повишен алдостерон без активиране от ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS). При вторичен хипералдостеронизъм, надбъбречната кора произвежда повишен алдостерон чрез хронично активиране на ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS).
Алдостеронът е минералокортикоид, произведен в надбъбречната кора. Това е важна връзка в ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS), която помага за регулиране кръв налягане и сол баланс. Повишен ренин се произвежда при липса на натрий в кръв или хиповолемия (намалена кръв сила на звука) се определя от рецепторите. Ренинът от своя страна стимулира активирането на ангиотензиноген до ангиотензин I, който след това се превръща в ангиотензин II от други хормони. Ангиотензин II води до вазоконстрикция (стесняване на кръв съдове) и по този начин до увеличаване на кръвно налягане. В допълнение, това води до освобождаване на алдостерон, което води до натрий намлява вода реабсорбция.
В случай на излишък на алдостерон, натрий и тяло вода са ретинирани (задържани) и калий Е загубен. Това впоследствие причинява повишена секреция на предсърден натриуретичен пептид (ANP) и по този начин нормализиране на екскрецията на натрий. калий загубата и задържането на течности остават и олово към водещите симптоми на хипокалиемия (калий дефицит) и хипертония (високо кръвно налягане).
В допълнение към производството на алдостерон, има и подчертан излишък от глюкокортикоиди (11,306 24 μg / 8,262 h; контролна група 24 XNUMX μg / XNUMX h). Това накара авторите, които успяха да докажат този факт за първи път, да дадат на наблюдението името Connshing синдром, който е комбинация от синдром на Conn и синдром на Cushing. Пациентите с излишък от глюкокортикоиди се възползваха от esp. от адреналектомия (адреналектомия).
Етиология (причини)
Биографични причини
- Генетична тежест
- Генетичният риск зависи от генетични варианти: Мутация в ClC-2 хлорид канал, предизвикващ деполяризация поради изтичане на Cl- през постоянно отворения канал; последица от тази мутация е свръхпродукцията на алдостерон, независима от ангиотензин II (→ хипертония (високо кръвно налягане)).
- Генетични заболявания
- Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
- Фамилна форма (семеен хипералдостеронизъм тип I; <1%).
- Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (неизвестна честота).
- Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
Причини, свързани със заболяване
Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).
- Аденом, произвеждащ алдостерон надбъбречна жлеза - доброкачествена неоплазма.