PIMS: Симптоми, причина, лечение

Кратък преглед

  • Определение: PIMS (PIMS-TS, също MIS-C) е тежко, остро възпалително заболяване, засягащо множество органи. PIMS обикновено се проявява две до осем седмици след заразяване с коронавирус при деца. В допълнение, лекарите също наблюдават така наречения MIS-A – „синдром PIMS при възрастни“ – в много редки случаи.
  • Честота: PIMS е изключително рядък; изчислено е, че едно на всеки 3,000 до 4,000 деца, засегнати от Covid-19, може да бъде засегнато; момчетата са по-често засегнати.
  • Причина: Засега неясна; лекарите подозират неправилно насочен, превишаващ, имунен отговор в цялото тяло, причинен от минала коронавирусна инфекция.
  • Профилактика: Ваксинациите срещу коронавирус значително намаляват риска от заразяване с PIMS.
  • Лечение: Интензивно медикаментозно лечение, имуносупресивна терапия, при необходимост антикоагуланти, при необходимост антибиотици при придружаваща бактериална инфекция.

Какво е PIMS?

PIMS е тежко и остро, но рядко възпалително заболяване при деца и юноши. Обикновено се появява няколко до няколко седмици след заразяване със Sars-CoV-2. Лекарите смятат, че имунната система реагира прекомерно на коронавирусната инфекция и причинява тежки възпалителни процеси в цялото тяло (системно възпаление).

  • Педиатричен възпалителен мултисистемен синдром (PIMS)
  • Педиатричен възпалителен мултисистемен синдром, временно свързан със SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
  • Мултисистемен възпалителен синдром при деца (MIS-C)

Лекарите отбелязват, че рядко се появява подобна клинична картина при (млади) възрастни пациенти след инфекция със Sars-CoV-2. След това лекарите говорят за „мултисистемен възпалителен синдром при (млади) възрастни“, накратко MIS-A – т.е. „двойник на болестта PIMS при възрастни“.

Основният симптом на PIMS е тежка треска, която продължава най-малко два до три дни. Обикновено започва от две до осем седмици, след като човек е имал коронавирусна инфекция.

В допълнение, следните симптоми могат да се появят при PIMS:

  • Засегнатите индивиди изпитват стомашно-чревни симптоми като повръщане, гадене, диария и/или коремна болка.
  • В очите PIMS се проявява чрез (двустранен) конюнктивит.
  • Често лимфните възли са подути при PIMS.
  • Симптомите на PIMS на сърдечно-съдовата система са проблеми с кръвообращението поради спад на кръвното налягане, сърцебиене или заекване на сърцето и дори циркулаторна недостатъчност. Сърдечният мускул или перикардът може да са се възпалили.
  • Проблемите на нервната система се проявяват с главоболие, чувство на слабост, сензорни нарушения и/или затруднена концентрация.
  • Кръвните съсиреци се образуват по-лесно с PIMS. Следователно рискът от тромбоза се увеличава.

Важно: Не всички деца развиват всички горепосочени симптоми! Въпреки това, ако детето ви развие симптоми и тежка температура и коронавирусна инфекция е наскоро, трябва незабавно да се консултирате с лекар!

Синдромът на PIM при възрастни (MIS-A) също причинява подобни симптоми.

Кой е засегнат от PIMS?

Точната честота обаче не може да бъде надеждно количествено определена поради ограничените налични данни. Експертите изчисляват, че едно на всеки 3,000 до 4,000 деца може да бъде засегнато. Цифрите обаче варират значително.

В периода от 27 май 2020 г. до 23 януари 2022 г. в Германия са докладвани общо 593 случая на PIMS при деца и юноши. Повече от половината от засегнатите деца са били на възраст от четири до десет години по време на проучването.

Ако общата честота на инфекцията сред населението се увеличи, регистрираните случаи на PIMS също се увеличиха. Смята се, че рискът от PIMS е силно зависим от засегнатия вирусен вариант.

Въпреки това, по-специално неваксинираните деца все още са изложени на риск от PIMS. Но и тези, които все още не са се заразили и следователно все още не са изградили имунитет. Ваксинацията или минала инфекция изглежда значително намаляват риска от PIMS. Засега не е ясно колко дълго продължава тази защита.

Какво причинява PIMS?

Погрешно насочен поствирусен имунен отговор като тригер за PIMS.

Първо, вирусът навлиза в дихателните пътища през гърлото и се размножава там. Това активира имунната система. Това от своя страна стимулира защитните Т клетки, които след това произвеждат провъзпалителни вещества (цитокини, хемокини).

Освен това експертите обсъждат дали рискът от PIMS при деца се увеличава от (генетична) предразположеност.

PIMS като усложнение на ваксинацията?

В много редки случаи ваксинациите срещу коронавирус могат да доведат до усложнения. Това показват докладите за безопасност, публикувани от Института Пол Ерлих (PEI) по време на ваксинационната кампания. Видни примери за такива странични ефекти са тежки алергични реакции, възпаление на сърдечния мускул (миокардит) или перикарда (перикардит).

Понастоящем обаче няма надеждни данни или систематични проучвания за това много рядко усложнение. Освен това ползата от ваксинацията е много по-висока от риска от усложнения от ваксинацията, според експерти.

Това означава, че рискът от PIMS след прекарана коронавирусна инфекция е значително по-висок от риска от PIMS поради ваксинация.

Кога е налице PIMS?

Изследвания

Ако лекарите подозират PIMS, те ще организират редица допълнителни изследвания. Те включват:

  • Сърдечен ултразвук: Лекарите търсят необичайни промени, като излив в перикардната торбичка (перикарден излив) или проблеми със сърдечните клапи. Те също така проверяват действието на помпата.
  • ЕКГ: При PIMS, например, се наблюдават повече допълнителни удари на сърцето (екстрасистоли).
  • Рентгенова снимка или компютърна томография на гръдния кош: В рентгеновите изображения лекарите могат да открият например изливи, пневмония или белодробен оток.
  • Ултразвук (сонография) на корема: При оплаквания от храносмилателния тракт лекарите използват ултразвук, за да изключат други причини като апендицит. В допълнение, те откриват коремна течност (асцит), увеличен черен дроб или възпалено черво, както може да се случи при PIMS.
  • Определяне на кръвни стойности: Кръвните нива на възпаление като С-реактивен протеин или интерлевкин-6 (IL-6) са повишени. Червените кръвни клетки или тромбоцитите могат да бъдат намалени от PIMS. Освен това лекарите проверяват функциите на органите и откриват нарушения на съсирването.

Лекарите също така изключват други сериозни състояния, които могат да причинят подобни симптоми. Те могат да включват отравяне на кръвта (сепсис), чревна инфекция или тежко сърдечно или белодробно заболяване.

Определение на случай PIMS

  • Деца и юноши до 19 години включително
  • Доказана или вероятна инфекция със Sars-CoV-2 поради рискови контакти.
  • Треска за най-малко три дни (повече от 48 часа, според Германското дружество за педиатрични инфекциозни болести)

И поне два от следните критерии:

  • кожен обрив (екзантема) или двустранен негноен конюнктивит или възпаление на кожата или лигавицата
  • ниско кръвно налягане (артериална хипотония) или шок
  • нарушение на кръвосъсирването (коагулопатия)
  • остри проблеми на храносмилателния тракт (диария, повръщане, коремна болка, съмнение за апендицит)

намлява

  • аномалии в кръвната картина
  • повишени стойности на възпаление (CRP, PCT, ESR и др.)

Понастоящем в света няма единни диагностични критерии. Американските центрове за контрол на заболяванията (CDC) например изброяват малко по-различни критерии (напр. възраст под 21 години, треска над 24 часа, поне две засегнати органи като сърце или храносмилателен тракт).

PIMS или синдром на Кавазаки?

PIMS е много подобен на така наречения синдром на Кавазаки. И при двете имунната система реагира прекомерно след инфекция. Въпреки това, това са различни заболявания:

При синдрома на Кавазаки малките и средните кръвоносни съдове се възпаляват. Засяга предимно малки деца на възраст между две и пет години. Заболяването започва с висока температура, която продължава повече от пет дни. Както при PIMS, има определени критерии, които трябва да бъдат изпълнени за диагностициране.

Пациентите с PIMS, от друга страна, обикновено са по-възрастни от пациентите на Kawasaki и е по-вероятно да имат тежки курсове. Освен това децата с PIMS са много по-склонни да имат стомашно-чревни симптоми. Освен това могат да възникнат неврологични аномалии или респираторен дистрес, които са редки при Kawasaki.

Тъй като инфекциите могат да предизвикат както PIMS, така и синдром на Кавазаки, диагнозата не винаги е лесна. Освен това лекарите смятат, че има припокриване.

  • Sars-CoV-2 не-Kawasaki PIMS (не-KS-PIMS): Това са чисти случаи на PIMS според горните критерии. Прилага се най-много само един критерий на Kawasaki.
  • (Sars-CoV-2) Синдром на Кавазаки (KS): Засегнатите лица отговарят на поне два от петте критерия на Кавазаки, но не и тези за PIMS.
  • Sars-CoV-2 PIMS плюс синдром на Кавазаки (KS-PIMS) включва случаи на PIMS, при които децата също отговарят на повече от два от петте критерия на Кавазаки.

PIMS или TSS (синдром на токсичен шок)?

Симптомите на PIMS до известна степен също са подобни на така наречения синдром на токсичен шок (TSS).

TSS също е остро, животозастрашаващо мултиорганно заболяване, което понякога причинява тежка треска, бързо спадане на кръвното налягане и кожен обрив. По правило TSS прогресира бързо и може да бъде фатален, ако не се лекува.

Тези токсини са способни да активират определени имунни клетки много силно, като по този начин предизвикват неконтролиран неправилно насочен имунен отговор. Поради тези свойства тези бактериални токсини се наричат ​​„токсини със суперантигенни свойства“. TSS също заплашва животозастрашаваща цитокинова буря, която уврежда много органи и системи.

Прочетете повече за синдрома на токсичен шок и как се лекува тук.

Как можете да защитите детето си от PIMS?

Лечение на PIMS при деца

PIMS обикновено може да се лекува много добре. Лекари от различни специалности – като инфекциозни болести, ревматология или кардиология – работят в тясно сътрудничество, за да осигурят възможно най-добрата грижа за засегнатите деца.

Много деца и юноши постъпват в интензивно отделение, където състоянието им се проследява непрекъснато. Освен това са налични всички средства за бърза реакция при влошаване на състоянието.

  • Прилагане на противовъзпалителни средства
  • Прилагане на антикоагулантни лекарства
  • Прилагане на съпътстващи лекарства (напр. за стабилизиране на кръвообращението)

Лекарства за възпаление на PIMS

Но тези лекарства не винаги са достатъчни, за да спрат PIMS. След това лекарите използват други активни съставки:

Anakinra: Това е мощен имуносупресор (инхибитор на интерлевкин-1). Лекарството потиска имунния отговор на организма и обикновено се използва при ревматоиден артрит. За да се избегнат тежки нежелани реакции след прилагане на лечението („ребаунд ефект“), дозата на анакинра се намалява постепенно и по този начин лечението се прекратява безопасно.

Инфликсимаб: В зависимост от случая – например, ако стомашно-чревният тракт е силно засегнат – инфликсимаб (известен като TNF-алфа блокер) може да смекчи прекомерните възпалителни процеси. Лекарите обикновено предписват активната съставка за улцерозен колит или болест на Crohn. Подходящо е за деца на възраст над шест години.

Други лекарства за PIMS

При тежки курсове понякога са необходими лекарства за стабилизиране на кръвообращението (терапия с катехоламини).

Ако има данни за допълнителна бактериална инфекция, се прилага антибиотична терапия.

Ход на заболяването и прогноза

Възпалителното заболяване PIMS възниква около две, обикновено четири до осем седмици след инфекция със Sars-CoV-2. Ако не се лекуват, възпалителните процеси са опасни и в най-тежките случаи могат да бъдат фатални.

Около пет процента от засегнатите деца обаче развиват вторично увреждане, например на сърдечно-съдовата система. Предполага се, че са резултат от увреждане на сърдечния мускул или кръвоносните съдове.

Aftercare

По-специално, деца, чийто сърдечен мускул е увреден след PIMS, не трябва да се занимават със (спортни) дейности поне три месеца, дори ако острите симптоми се подобряват бързо. Преди да подновят спорта, е препоръчително или необходимо да се направи медицински стрес тест.

По принцип обаче PIMS има много добри шансове за възстановяване без сериозни дългосрочни последствия, ако бъде лекуван от лекар навреме.