In нефротичен синдром (NS) (синоними: Остра нефроза; Вроден нефротичен синдром; Хромопротеин бъбрек [хемоглобинурична нефроза]; Нефроза на Епщайн; Синдром на Епщайн; гломерулонефрит с отоци; Гломерулонефроза; Хемоглобинурична нефроза [хромопротеин бъбрек]; Хипокомплементемична нефроза с гломерулна лезия; Вродена нефроза; Липоидна нефроза; Нефрит десквата; Нефрит с оток; Нефроза; Нефроза с гломерулна лезия; Синдром на нефроза; Нефротичен синдром с болест с плътни отлагания; Нефротичен синдром с дифузен ендокапиларен пролиферативен гломерулонефрит; Нефротичен синдром с дифузен мембранозен гломерулонефрит; Нефротичен синдром с дифузен мезангиокапиларен гломерулонефрит; Нефротичен синдром с дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит; Нефротичен синдром с фокална гломерулна лезия; Нефротичен синдром с гломерулонефрит с дифузно полумесец; Нефротичен синдром с минимална гломерулна лезия; Нефротичен синдром с сегментарна гломерулна лезия; Бъбречен капсулен оток; Бъбречна кортикална мастна дегенерация; Парапротеинова нефроза; Протеинова нефроза; Бъбречна воднянка; Тръбна паренхиматозна нефроза; ICD-10-GM N04. -: Нефротичен синдром) е симптомокомплекс, при който се появяват следните симптоми:
- Протеинурия> 3.0-3.5 g / ден - екскреция на протеин с урина.
- Хипопротеинемия - намалено съдържание на протеин в кръв.
- Хипалбуминемичен оток - образуване на вода задържане, което се случва поради намаленото присъствие на някои протеини (албумин) в тялото (когато серумен албумин <2.5 g / ден)
- Хиперлипедимията - увеличен кръв липиди.
Освен това, хипокалциемия (калций дефицит) и ускорена СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите; възпалителен параметър). В детска възраст нефротичният синдром се определя, както следва:
- Протеинурия> 1 g / m2KOF / ден и.
- Хипоалбуминемия <2.5 g / dL
Нефротичният синдром се появява, когато има увреждане на гломерулите (бъбречните корпускули) при различни заболявания. Етиологично (причинно) разграничават първичните от вторичните гломерулни заболявания.
Има наследствени случаи на НС, особено с възрастта на проява през първите 3 месеца от живота (вродена НС) и през 4-12-ия месец от живота (детска НС).
Съотношението между половете: момчетата и момичетата е приблизително 2: 1.
Пикова честота: идиопатичен (без установима причина) нефротичен синдром при деца се среща предимно на възраст между 2 и 5 години.
Честотата (честотата на новите случаи) за идиопатичен нефротичен синдром при деца е приблизително 2-5 случая на 100,000 3 деца годишно (в Германия). Честотата на нефротичния синдром е 7-100,000 болести на XNUMX XNUMX население годишно (в Германия).
Курс и прогноза: Ако не се лекува, болестта води до бъбречна недостатъчност (бъбрек слабост) (90% от случаите). Следователно, рано притежава много е важно. Възможно усложнение е тромбоза поради хипопротеинемия и свързаното с това намаляване на коагулационния фактор антитромбин III. Тенденцията към тромбоза е 50%. Нефротичният синдром се появява периодично (повтаря се) при 80-90% от пациентите. При децата се прилага следното правило: една трета не получава рецидиви, една трета има редки рецидиви („редки рецидиви“), а една трета има чести рецидиви („чести рецидиви“) или последващи стероид-резистентни нефротични синдром (SRNS; до 15%)). Забележка: С увеличаване на продължителността на терапията съществува риск от стероидна токсичност!
