Между 600 и 800 различни заболявания принадлежат към голямата група нервно-мускулни заболявания, които са свързани с мускулна атрофия, може олово до леко накуцване, но също и до дихателна недостатъчност и за което все още няма лечение. Научете повече за различни видове мускулна атрофия, типични симптоми на мускулна атрофия и лечение на заболяването тук.
Какво е загубата на мускули?
При мускулна атрофия, поради предимно наследствени причини, мускулите на багажника, ръцете и краката, но също така и на лицето и вътре в тялото, като преглъщащите мускули, сърце мускули или очни мускули, регресирайте. Загубите на мускулни мускули са група от 600 до 800 много различни заболявания, в зависимост от класификацията, при които генетичен дефект или води до смъртта на мускулните клетки (миогенно загуба на мускули), при която нервните клетки, снабдяващи мускулите, умират (неврогенни мускулна загуба), или при които предаването на нервен импулс към мускулите се нарушава, например от автоантитела, както при миастения (Миастения гравис). Докато заболяванията от първата група обикновено се наричат миодистрофии или миопатии, тези от втората група (гръбначни) се наричат мускулни атропии. Заедно те се наричат нервно-мускулни заболявания.
Мускулна атрофия: форми и наименуване
Заболяванията на мускулната атрофия са кръстени или на техния откривател (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) или на телесната област, в която се появяват: Например, фациално-лопаточно-хумералният тип засяга главно лицето, лопатката и горната част на ръката, докато окуло-фарингеалният тип засяга очите и преглъщащите мускули. В зависимост от формата, болестта може да се появи при нероденото дете или в първите месеци от живота, докато други форми се развиват по-късно в живота. Колкото по-рано се появи заболяването, толкова по-агресивен е протичането му обикновено. Докато ранните форми често олово до смърт през първите две десетилетия от живота, по-късното заболяване обикновено води до само няколко дефицита поради мускулна атрофия и продължителността на живота не е ограничена. Изключения са, от една страна, болестта, която не е наследствена загуба на мускули амиотрофична латерална склероза, което обикновено се случва само в напреднала възраст, показва бързо влошаване на симптомите и води до смърт след няколко години, а от друга страна, Миастения гравис, в която тялото произвежда автоантитела срещу предавателя синапси върху мускулните клетки. В допълнение към бързите мускули умора, което обикновено се проявява като двойно виждане, често се открива тимусен тумор.
Терапия и лечение на мускулна атрофия
Терапевтично често на засегнатите може да се помогне тимуса отстраняване и лекарства, които потискат имунната система. Особено проблематична за мускулната атрофия е смъртта на мускулите, които поддържат дишане като спомагателни дихателни мускули. Колкото по-силно са засегнати тези мускули, толкова по-трудно е да се диша дълбоко - в дългосрочен план твърде малко кислород достига тялото. Освен това заболяването може да засегне и преглъщането и сърце мускули - нарушения на преглъщането и изразени сърдечна недостатъчност могат да бъдат последствията. Тези заболявания се различават от нормалната мускулна атрофия, която се появява след продължително обездвижване на част от тялото, например счупена ръка в гипс шина или след затваряне в леглото по време на продължително заболяване. В този случай обаче, никакви мускулни клетки не загиват, но отделните мускулни клетки просто се свиват с намаляването на изискванията, поставени пред тях, само за да увеличат размера си отново след болестта и подновеното усилие.
Симптоми: Какви са проявите на мускулна атрофия?
Общото между всички болести, които губят мускули, е, че движенията, за които са необходими засегнатите мускули, първоначално не могат да се извършват плавно, а по-късно само изцяло или изобщо не. Така че, ако крак мускулите са засегнати, първите признаци на мускулно разхищение може да се спъват по-често, да губят сила по-бързо и умора на краката по-бързо. Ако болестта започне през първите месеци от живота, дори обучение да ходи може да е невъзможно. Ако болестта започне в ранна детска възраст, вече усвоените умения като изкачване на стълби отново се губят и изправянето от клекнало положение в даден момент е възможно само ако засегнатият се дърпа нагоре (т.е. подкрепя се с ръце, за да постигне вертикално положение ).
Мускулна атрофия при деца
Децата с загуба на мускулна маса проявяват характерна походка и често имат силни прасци, което не се дължи на увеличената мускулатура, а по-скоро на съхранението на мастна тъкан. При по-тежките форми на мускулна атрофия ограничената подвижност неизбежно води до извита поза и контрактури на мускулите, така че ходенето в крайна сметка става невъзможно. Седенето в инвалидна количка и извитата поза насърчава прогресирането на болестта, тъй като позата вече не може да поддържа дихателните мускули и дишане чрез става все по-трудно. Беден вентилация на белите дробове води до увеличаване на респираторните инфекции и ограничено бял дроб капацитет. Хронична бял дроб инфекциите и повишената дихателна недостатъчност в крайна сметка са основната причина за намалената продължителност на живота.
