Цели на терапията
- Стабилизиране на качеството на живот
- Подобряване и поддържане на независимост по отношение на мобилността, участието в социалния живот и независимите грижи.
Препоръки за терапия
- За да се намали автоимунният отговор - имуносупресията трябва да се поддържа в продължение на няколко години, често за цял живот
- Агенти от първа линия: имуносупресори - единственият одобрен нестероиден имуносупресант в условията на миастения гравис е азатиоприн (AZA) - и кортикостероиди
- При тежки или критични курсове:
- Плазмен обмен
- Iv имуноглобулини (IVIG) - използват се предимно при миастенична криза и при пациенти преди тимектомия, които не се повлияват от лекарствена терапия; времето за проветряване може да бъде съкратено при използване на IVIG
- холинстеараза инхибитори (холинестеразни инхибитори) - симптоматични притежава: подобряване на предаването на нервно-мускулно възбуждане чрез инхибиране на ензима ацетилхолинестераза → разграждане на ацетилхолин в синаптична цепка е предотвратено → концентрация и временната наличност на ацетилхолин в синаптичната цепнатина се увеличава → рецепторите за ацетилхолин се заемат по-дълго и остават активирани.
- Орално приложение
- Пиридостигмин бромид - лекарство по избор за дългосрочно перорално лечение.
- В случай на непоносимост към бром, алергия, или свръхчувствителност към бромид-съдържащи препарати (рядко): амбеноний хлорид.
- венозно администрация (агент по избор): neostigin и пиридостигмин.
- Орално приложение
- Миастенична криза → интензивно медицинско лечение.
- Процедура за хемафереза (процедура за екстракорпорално апаратно разделяне на кръв с целенасочена екстракция или отстраняване на кръвни съставки).
- Плазмафереза - терапевтична процедура за ефективно отстраняване на нежеланото антитела.
- Имуноадсорбция - терапевтична процедура за отстраняване на автоантитела и имунни комплекси при автоимунни заболявания, използващи адсорбционна система.
- венозно имуноглобулини (IVIG).
- Метилпреднизолон (натиснете притежава).
- Процедура за хемафереза (процедура за екстракорпорално апаратно разделяне на кръв с целенасочена екстракция или отстраняване на кръвни съставки).
- Терапия-огнеупорен генерализиран ацетилхолин рецептор антитяло-положително Миастения гравис*: ритуксимаб (моноклонално антитяло (IgG-1-капа имуноглобулин), насочено срещу повърхностния антиген CD20); екулизумаб (моноклонално антитяло, насочено срещу фактор на комплемента С5).
- Тимектомия (хирургично отстраняване на тимуса жлеза; вижте „Хирургична терапия” по-долу).
- Ако настъпи внезапно влошаване при пациенти, които първоначално са се повлияли добре от лечението, холинестераза инхибиторите трябва да се прекратят за няколко дни и да се осигури дихателна подкрепа.
* Липсата на отговор („суптимална или неотговаряща“) и, от друга страна, непоносими странични ефекти спрямо предишните стандартни и разширени терапии в съответствие с настоящите съответни насоки.
