Лечението на неврокутанна меланоза
Редовната годишна проверка на бенките от дерматолог е важна, тъй като те носят висок риск от дегенерация. Това означава, че наевите могат да се развият в меланоми (кожа рак). През първите седмици от живота на бебе, страдащо от неврокутанна меланоцитоза, невусите с голяма площ могат да бъдат изтрити (дермабразио).
Въпреки това, поради наличието на множество невуси, това не е напълно възможно. Следователно, ненормални невуси трябва да се наблюдават или, в случай на съмнение, да се отстраняват. Ако се появят допълнителни неврологични симптоми, като вътрешна хидроцефалия, трябва да се обмисли неврохирургична хирургия.
Засегнатите пациенти също трябва да бъдат наблюдавани неврологично през целия им живот с помощта на ЯМР и компютърна томография (КТ). Ако се появят допълнителни неврологични симптоми, като вътрешна хидроцефалия, трябва да се обмисли неврохирургична хирургия. Освен това пациентите трябва да бъдат наблюдавани неврологично през целия си живот с помощта на ЯМР и компютърна томография (КТ).
Прогноза
Пациентите с асимптоматична неврокутанна меланоцитоза имат нормална продължителност на живота. За разлика от това, пациентите със заболяване с неврологични симптоми имат неблагоприятна прогноза.Голям дял от засегнатите умират през първите три години след развитието на симптомите, тъй като съществува висок риск от тумор на мозъчните обвивки. В допълнение, допълнителни малформации на мозък често се случват, като при много пациенти се развива хидроцефаличен интернус („хидроцефалия“).
Това е уголемяване на пълните с течност кухини (вентрикулите) на мозък. Цереброспиналната течност (цереброспинална течност) обикновено тече от мозък в гръбначен мозък. При неврокутанната меланоцитоза в областта на изтичането се образуват бенки, които с течение на времето се увеличават и по този начин възпрепятстват изтичането на цереброспиналната течност от мозъка. В резултат на това церебралното налягане се увеличава и може да причини сериозно увреждане на мозъка.
