Неходжкинов лимфом: Класификация

Неходжкинов лимфом (NHL) може да бъде класифициран съгласно класификацията на СЗО, както следва:

не-Лимфом на Ходжкин (NHL) от В-клетъчната серия (85%).

  • Предшественик клетъчен лимфом
  • Периферен лимфом
  • B-клетъчен тип на хронична лимфоцитна левкемия, дребноклетъчен лимфоцитен лимфом.
  • Мантиен клетъчен лимфом
    • Взривна мантия лимфом (вариант).
  • Фоликуларен лимфом
    • Клас 1, 2, 3
    • Кожен фоликуларен зародишен лимфом.
  • Маргинална зона В-клетъчен лимфом
    • Нодална маргинална зона В-клетъчен лимфом
    • Маргинална зона В-клетъчен лимфом на далака
    • Косменоклетъчна левкемия
  • Плазмено-клетъчен миелом / плазмацитом
    • Дифузен голям В-клетъчен лимфом
    • Центробластична, имунобластична, богата на Т-клетки, богата на хистиоцити, анапластична голяма клетка.
  • Медиастинален голям В-клетъчен лимфом.
    • Вътресъдов голям В-клетъчен лимфом.
    • Първичен изливен лимфом
  • Лимфом на Бъркит
    • Атипичен (плеоморфен) лимфом на Бъркит

не-Лимфом на Ходжкин от Т-клетъчната серия (15%).

  • Предшественик клетъчен лимфом
    • Предшественик Т-клетъчен лимфобластен левкемия/ лимфом.
  • Периферен лимфом
    • Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия
    • Т-клетъчен голям гранулиран лимфоцитен лимфом.
    • Агресивна NK клетъчна левкемия
  • Mycosis fungoides
  • Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнен.
    • Подкожен паникулит-подобен Т-клетъчен лимфом.
    • Хепатоспленен Т-клетъчен лимфом
  • Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом
  • Екстранодален NK / Т-клетъчен лимфом
    • Т-клетъчен лимфом от тип ентеропатия.
    • Възрастни Т-клетъчна левкемия / лимфом
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом, първичен системен.
    • Първично кожно CD30-положително Т-клетъчно пролиферативно заболяване.

Първични кожни Т-клетъчни лимфоми: те включват първични кожни Т-клетъчни лимфоми (PCTCL) около 70-80% от първичните кожни лимфоми. Те включват микози фунгоиди (MF) около 70-80% и CD30-положителни лимфопролиферативни нарушения. Синдром на Sézary, като микози фунгоиди, е един от класическите PCTCL и е доста рядко представен с 5%. Клинично неходжкиновите лимфоми (NHL) могат да бъдат класифицирани, както следва:

  • Нискокачествен (индолентен) NHL - представлява приблизително 70% от заболяването; може да се управлява добре с терапия
  • Силно злокачествен (агресивен) NHL - около 30% от случаите; бързо прогресиращо заболяване.
    • Лимфом на Бъркит
    • Дифузен голям В-клетъчен лимфом
    • Мантиен клетъчен лимфом

Нискокачественият NHL има нисък шанс за излекуване, но обикновено показва бавна прогресия. Неходжкиновият лимфом може да бъде класифициран съгласно класификацията на Ан Арбър, както следва:

Етап симптоматика
I Участие на станция на лимфни възли или наличие на екстранодален фокус
II Участие на ≥ 2 лимфни възли от едната страна на диафрагмата или засягане на локализирани екстранодални огнища и засягане на лимфните възли (засягане на диафрагмата)
III Участие на ≥ 2 лимфа възлови станции bds. от диафрагма или засягане на локализирани екстранодални огнища и лимфа засягане на възел (участници bds. на диафрагмата)
III 1 г. Подфренична локализация (далак, целиакия и / или портал лимфа възли).
III 2 г. Субфренични локализации (парааортална, мезентериална, илиачна и / или ингвинална)
IV Дисеминирано участие на екстралимфоидни органи с / без засягане на лимфните възли.

допълнение

  • A - няма симптоматика B
  • Б - В симптоми (треска > 38 ° C, нощно изпотяване, загуба на тегло> 10% от телесното тегло за шест месеца).