Миелин: Структура, функция и болести

Миелинът е името, дадено на специална, особено богата на липиди, биомембрана, която главно действа като т.нар. миелинова обвивка или медуларна обвивка, обхващаща аксони на нервните клетки на периферната нервната система и централната нервна система и електрическа изолация на съдържащите се нервни влакна. Поради редовните прекъсвания на миелиновите обвивки (пръстеновидните пръстени на Ranvier), внезапно възниква електрическа проводимост на стимулите от пръстена на връвта до пръстена на кордата, което води до по-висока обща скорост на проводимост, отколкото при продължителна проводимост.

Какво представлява миелинът?

Миелинът е специална биомембрана, която покрива аксоните на периферията нервната система (PNS) и централната нервна система (CNS) и ги изолира електрически от други нерви. Миелинът в ПНС се образува от Schwann клетки, а миелиновата мембрана на Schwann клетка „обвива“ само една част от същата аксон в даден момент от няколко до много слоеве. В ЦНС миелиновите мембрани се образуват от силно разклонени олигодендроцити. Поради своята специална анатомия с много разклонени рамена, олигодендроцитите могат да осигурят своите миелинови мембрани до 50 аксона едновременно. Миелиновите обвивки на аксоните на се прекъсват на всеки 0.2 до 1.5 mm от завързани пръстени на Ranvier, което води до нестабилен (приветлив) режим на предаване на електрически стимули, който е по-бърз от непрекъснатия начин на предаване. Миелинът предпазва вътрешно работа нервни влакна от електрически сигнали от други нерви и обуславя предаването с възможно най-малка загуба, дори на относително големи разстояния. Аксоните на PNS могат да достигнат дължина повече от 1 метър.

Анатомия и структура

Високото съдържание на липиди в миелина показва сложна структура и се състои главно от холестероли, цереброзиди, фосфолипиди , като лецитин, и други липиди, Най- протеини съдържа се като основен миелинов протеин (MBP) и свързания с миелин гликопротеин и някои други протеини, имат решаващо влияние върху структурата и сила на миелина. Съставът и структурата на миелина са различни в ЦНС и ПНС. При миелинизирането на аксоните на ЦНС, миелиновият олигодендроцитен гликопротеин (MOG) играе важна роля. Този конкретен протеин не се намира в клетките на Schwann, които образуват миелиновите мембрани на PNS аксоните. Вероятно периферният миелинов протеин-22 осигурява по-твърдата структура на миелина на Schwann клетки в сравнение със структурата на олигодендроцитния миелин. В допълнение към редовните прекъсвания на миелиновите обвивки от пръстените на Ranvier, в миелиновите обвивки има така наречените прорези на Schmidt-Lantermann, наричани още миелинови разрези. Това са цитоплазмени остатъци от клетки на Шван или олигодендроцити, които се простират като тесни ивици през всички миелинови обвивки, за да осигурят необходимия обмен на материал между клетките. Те изпълняват функцията на междинни връзки, които позволяват и позволяват обмена на вещества между цитоплазмата на две съседни клетки.

Функция и задачи

Една от най-важните функции на миелина или миелиновата мембрана е да изолира електрически аксоните и нервните влакна работа в рамките на аксон и да осигури бързо предаване на електрически сигнал. От една страна, електрическата изолация предпазва от сигнали от други немиелинизирани нерви, а от друга страна, изисква предаването на нервни импулси да бъде възможно най-ниско загубено и бързо. Скоростта на предаване и „загубите на проводимост“ са особено важни за аксоните в PNS поради тяхната дължина, която понякога надвишава един метър. В хода на еволюцията електрическата изолация на аксоните, а също и на отделните нервни влакна даде възможност за своеобразно миниатюризиране на нервната система. Само изобретението на миелинизация чрез еволюция направи мощни мозъци с огромен брой неврони и още по-голям брой синаптични връзки възможни. Около 50% от мозък маса се състои от бяло вещество, т.е. миелинизирани аксони. Без миелинизация, дори отдалечено подобни мозък сложността би била напълно невъзможна в толкова малко пространство. The оптичен нерв излизащи от ретината, която съдържа около 2 милиона миелинизирани нервни влакна, служи за онагледяване на пропорциите. Без защитата на миелина, оптичен нерв трябва да е с диаметър повече от един метър за една и съща продукция. Едновременно с миелинизирането, в еволюцията възниква провокираща провокираща стимулация, която има очевидно предимство в скоростта пред непрекъснатото проводимост на възбуждане. потенциал за действие към следващия раздел (internode). Ето, потенциал за действие отново се изгражда в същото сила, препратени и в края на секцията чрез деполяризация отново, за да активирате йонната помпа и да предадете потенциала на следващата секция.

Болести

Едно от най-известните заболявания, пряко свързани с постепенно разграждане на миелиновата мембрана на аксоните, е множествена склероза (ГОСПОЖИЦА). С напредването на болестта миелинът на аксоните се разгражда от самия пациент имунната система, поставяйки МС в категорията невродегенеративни автоимунни заболявания. За разлика от синдрома на Guillain-Barré, в хода на който имунната система директно атакува нервните клетки въпреки защитата от миелиновата мембрана, но чието невронално увреждане е частично регенерирано от тялото, миелинът, дегенериран от МС, не може да бъде заменен. Точните причини за появата на МС (все още) не са достатъчно проучени, но МС се среща в семейства, така че може да се приеме поне определено генетично разположение. Болестите, които причиняват деградация на миелина в ЦНС и се основават на наследствени генетични дефекти, се наричат ​​левкодистрофии или адренолевкодистрофия, ако генетичният дефект е локализиран в локуса на Х хромозомата. A дефицит на витамин b12 болест, пагубна анемия, наричана още болест на Биермер, също води до разграждане на миелиновите обвивки и причинява съответните симптоми. В литературата се обсъжда степента, до която развитието на психични заболявания като шизофрения могат да бъдат причинно свързани с миелинова обвивка дисфункция.