Диференциална диагноза
Медулобластомите трябва да се диференцират от подобни дребноклетъчни ембрионални тумори като невробластоми, епендимобластоми, пинеаломи и тумори на лимфната тъкан (лимфоми).
Терапия
Терапията се състои от възможно най-радикалното хирургично отстраняване на тумора и последващото облъчване с високи дози с 40 Grey с директно облъчване на задната ямка и цялото цереброспинално течно пространство (невро ос). Не всеки тумор реагира добре на облъчване. Медулобластомите обаче са тумори, които са чувствителни към радиация.
Това означава, че туморните клетки ефективно се убиват от радиация. От мозък туморите често растат инфилтративно в околната нервна тъкан, те обикновено не могат да бъдат напълно отстранени по време на операцията. Само чрез радиация се убиват останалите туморни клетки, поради което прогнозата за пациента се подобрява значително от лъчението.
Тъй като медулобластом често води до образуването на дъщерни тумори в цялата централна нервната система, обикновено се взема решение за облъчване на мозък намлява гръбначен мозък на голяма площ. Тъй като медулобластомите са много чувствителни към радиация, излекуването може да бъде постигнато в над 50% от случаите. Комбинацията от следоперативно облъчване с химиотерапия е показал положителни резултати по отношение на честотата на рецидиви и преживяемост и дори може да бъде лечебен. В химиотерапия, средства за инхибиране на клетъчното делене (цитостатици) се прилагат към групата на нитросечови като CCNU, но също така винкристин и цисплатин. При деца под 3-годишна възраст химиотерапията може да забави времето на облъчване и в някои случаи дори да замести облъчването
профилактика
Тъй като рисковите фактори и причините за развитието на глиобластоми са до голяма степен неизвестни, също така няма препоръки за превенция. Като цяло се препоръчва да се избягва ненужно облъчване (особено при деца), както и контакт с канцерогенни химикали и замърсители, въпреки че факторите на околната среда играят само незначителна роля в развитието на мозък тумори.
Прогноза
Пациенти с пълна резекция на тумора, без откриване на CSF метастази и липса на откриване на туморни клетки в CSF (отрицателна цитология на CSF), които са получили комбинирано облъчване и химиотерапия следоперативно, имат сравнително добра прогноза въпреки високото злокачествено заболяване на медулобластомите. Въпреки това, рецидив или растеж (рецидив) на тумора са чести. Медулобластомите, които се проявяват само в зряла възраст, имат по-добра прогноза и метастазират по-рядко.
Нелекувано, времето за оцеляване е само кратко. Рецидив е рецидив на тумор след първоначално успешно лечение. Въпреки че туморът е напълно унищожен от операция, лъчева и химиотерапия, отделни туморни клетки могат да оцелеят и да се възстановят.
Ако туморът се появи отново на същото място, това се нарича локален рецидив. Около една трета от децата претърпяват тази съдба. Особено малки деца, чийто тумор вече е образувал дъщерни тумори по време на диагнозата, имат много висока честота на рецидиви.
По-големи деца (над 4 години) без метастази имат ниска честота на рецидиви и следователно по-добра прогноза. Рецидив обикновено се появява през първите две години след първоначалната терапия. Двугодишната преживяемост е средно 70%, петгодишната преживяемост е около 50-70%, десетгодишната преживяемост е 50% и дори след 10 години около една трета от пациентите все още са без рецидиви.
