дефиниция
Увеал меланом е най-често срещаният злокачествен тумор в окото при възрастни. The хороидеи образува задната част на съдовата кожа в окото. Хориоидална меланом се причинява от дегенерация на пигмент-образуващите клетки (меланоцити), които са важни за цвета на окото. Следователно тези тумори често са с тъмен цвят. Хориоидалната меланом често метастазира, което означава, че дегенериралите клетки достигат до други части на тялото и се натрупват там.
Честота на увеален меланом
Като цяло очните тумори са редки в сравнение с други тумори. Меланомът на неизменната форма засяга един на 100,000 50 души годишно в Европа. Увеалният меланом е около XNUMX пъти по-често при хора с бяла кожа, отколкото при хора с тъмна кожа.
Рискът от развитие на увеален меланом се увеличава с възрастта. Повечето заболявания на хориоидалната меланома се срещат на възраст между 60-70 години. До около 50% от засегнатите умират от черен дроб намлява бял дроб метастази.
Меланомът на увеала е заболяване, което не е пряко наследствено или поне не е известно пряко наследяване. Въпреки това генетичните фактори могат да играят роля. Например хората с по-светла кожа са по-често засегнати от увеален меланом.
Освен това, сигурно генетични заболявания като неврофиброматоза може да бъде рисков фактор за развитието на увеален меланом. По принцип обаче увеалният меланом е заболяване, което се среща главно в по-напреднала възраст и се дължи на много фактори на околната среда. В повечето случаи хориоидалният меланом първоначално не причинява симптоми.
Следователно той остава неоткрит дълго време, докато достигне определен размер. Понякога се открива случайно по време на рутинен преглед от офталмолог. Когато туморът расте и достигне определен размер и се разпространи в областта на най-остро зрение, възникват значителни зрителни нарушения.
Оранжев пигмент на повърхността на тумора е характерен за хороидалния меланом. The офталмолог може да разпознае това при своите прегледи. Туморът обикновено изпъква, понякога с подутини.
Ако лекарят може да открие твърда тъкан под издутината по време на ултразвук преглед, това показва хориоиден меланом. Лекарят често може да открие отделяне на ретината в долната част на окото по време на изследването. Интензивен черен цвят и размер под 2 мм говорят срещу хориоидален меланом.
Рядко се засягат и двете очи. Всеки рутинен офталмологичен преглед (напр. При предписване очила) трябва да включва огледало на очното дъно, тъй като това позволява ранното откриване на хориоидален меланом. Ако има съмнение за увеален меланом, офталмоскопията на очното дъно винаги се посочва от офталмолог, евентуално дори от семейния лекар.
An ултразвук изследването може да предостави информация за точното местоположение и размера на хориоидалния меланом. Аномалии и други заболявания на хороидеи могат да бъдат разграничени. Така нареченият флуоресцеин ангиография се извършва за фотографското представяне на окуляра кръв съдове.
В този процес най-добрите кръв съдове се правят видими с помощта на флуоресцентни багрила. Това дава възможност на лекаря да получи представа за състояние на очната кръв съдове. Да изключа метастази, На Рентгенов на гръдния кош и ан ултразвук трябва да се направи и изследване на коремните органи.
If метастази има съмнения, препоръчва се компютърна томография и ядрено изследване. Взема се и проба, т.нар биопсия, обикновено на черен дроб, ако има съмнения за метастази. Напредъкът и последващите прегледи са важни.
Лечението на увеалния меланом зависи от неговия размер. Препоръчва се повторно проследяване при хориоидален меланом от 2-3 mm. За размер 4-8 mm обикновено се извършва локално облъчване.
При тази процедура върху радиатора се зашива радиационен носител склера на окото и остава за определено време, в зависимост от необходимата доза облъчване. Този метод обаче е възможен само ако туморът е малък и с определен размер. Ако туморът е по-голям от 8 mm, тези локални източници на лъчение не могат да бъдат използвани и не са ефективни.
При плоски малки тумори е възможно лечение с инфрачервен лазер. Това понякога се прави в комбинация с локално облъчване. За малки тумори може да се препоръча заледяване с помощта на студени щифтове до -78 °, така наречената киротерапия.
Лазерното възбуждане, т.е. лазерната склеротерапия, се препоръчва само при малки тумори с ниска височина. В този случай туморът се нагрява силно от (лазерна) светлина. При по-големи тумори до 15 mm се препоръчва протонно облъчване.
При средно големи тумори се препоръчва радиохирургично или хирургично отстраняване на тумора. Ако туморът е в благоприятно положение, той може да бъде отстранен отвън. След отстраняване на тумора, антиген-специфична стимулация на имунната система се препоръчва.
Целта е да се отстрани туморът възможно най-пълно и да се запази окото. В случай на много обширни тумори обаче се препоръчва отстраняване на окото. В някои случаи, химиотерапия се препоръчва, често в комбинация с радиотерапия.
Тук е възможно да се прилага химиотерапевтичното лекарство директно в кръвоносните съдове на окото. Възможно е също лекарството да се въведе в стъкловидното тяло на окото. И при двете химиотерапевтични процедури лекарството се прилага във високи дози в засегнатата област.
В някои случаи това подобрява успеха на лечението и намалява страничните ефекти. В миналото се подозираше, че прекомерно UV лъчение може да причини хориоидални меланоми, подобни на кожните рак (меланом). Тъй като обаче стъкловидното тяло в окото абсорбира падащите UV лъчи, UV лъчение е малко вероятно да бъде основната причина за увеален меланом.
От друга страна е установена връзка със загубата на една хромозома, а именно хромозома 3. За разлика от меланома на кожата, при увеалния меланом е открита тясна връзка с гените, така нареченото генетично разположение. Наблюдавано е, че пациенти с хороидален тумор, които притежават двама здрави хромозоми 3 много рядко се развива злокачествена форма на хориоидален меланом.
Съответно, те много рядко показват метастази. За разлика от това, пациентите със загуба на хромозома 3 много често развиват злокачествени, метастатични хориоидални меланоми. Хориоидалният меланом расте дълго време, без да бъде забелязан от пациента, тъй като не причинява никакви симптоми.
Само над определен размер зрението се влошава. Тъй като хороидеи на окото няма лимфа съдове, дегенерираните меланоцити растат, без да бъдат разпознати от имунната система и може да образува метастази в други части на тялото в началото на заболяването. Поради липсата на лимфа съдове в окото, хориоидалният меланом може да расте много дълго време, без да бъде разпознат от имунната система като чужди и злокачествени.
Това е и причината, поради която меланомите на хориоидеята често вече са метастазирани по време на диагностицирането. Това означава, че дегенериралите клетки на хориоидалния меланом са били транспортирани чрез кръвта до други части на тялото и са се заселили там. Най-честите места на метастази при увеален меланом са черен дроб и белите дробове.
Тъй като рак клетките се разпространяват главно чрез кръвта, органи като черния дроб, белите дробове и кости обикновено са засегнати. Метастази могат да се появят и в самото око. Чернодробните метастази често могат да бъдат лекувани хирургично, като алтернативно се предлага лъчева терапия.
Прогнозата при наличието на такива далечни метастази обаче все още е ограничена. Шансовете за възстановяване зависят от това дали туморът може да бъде напълно отстранен. По-нататъшната прогноза зависи от различни фактори, включително размера и клетъчния тип на туморната тъкан.
Прогнозата е по-лоша за големи и така наречени епителоидни клетъчни или смесени клетъчни тумори, отколкото за малки и така наречени вретено-клетъчни тумори. Приблизително половината от засегнатите с епителни или смесени клетъчни тумори умират в рамките на 5 години. Изключенията обаче потвърждават правилото, тъй като много отделни фактори определят шансовете за излекуване и хода на заболяването.
Ако се образуват метастази, прогнозата е по-лоша като цяло. Степента на преживяемост при увеален меланом зависи главно от етапа, на който се открива заболяването. Ако в окото се открие само един тумор, статистическата степен на оцеляване за следващите 5 години е около 75%.
За разлика от това, 25% от засегнатите индивиди развиват метастази през следващите 5 години, в които рак се разпространява в други органи. В този случай прогнозата е значително по-лоша. Ако такива отдалечени метастази вече могат да бъдат намерени, средната преживяемост е около шест месеца.
Както при много такива статистически събрани цифри, това са средни стойности. Следователно надеждна прогноза за оцеляването на един засегнат човек не е възможна.
