Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит е , от лимфа възли в шия които могат да бъдат придружени от общи симптоми като треска or повръщане. Засегнатите лица обикновено са азиатски жени в ранна зряла възраст, чиито кръв титрите до Yersinia enterocolitica са повишени. Малко изследвания са правени върху болестта, така че са налични само терапевтични средства за симптоматично лечение.
Какво представлява хистиоцитният некротизиращ лимфаденит?
Лимфната течност играе решаваща роля за човека имунната система и се транспортира през тъканите по лимфните пътища. При лимфаденит, лимфа възлите са възпалени, така че обикновено в условията на остра или хронична персистираща инфекция. Лимфаденитът е вариант на лимфаденопатия и може да се прояви в различни форми. Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит е вариант на лимфаденит, характеризиращ се с некроза без гранулоцитни включвания. Заболяването е известно още като синдром на Кикучи и се среща предимно в Азия. Съобщавани са случаи и в Европа, но европейците са много по -рядко засегнати в сравнение с азиатците. Заболяването засяга главно жените. Данните показват, че женското население е дори три пъти по -вероятно да страда от хистиоцитен некротизиращ лимфаденит от мъжете. В повечето случаи заболяването се среща при млади хора и продължава средно два месеца.
Причини
Малко се знае досега за точната причина за хистиоцитен некротизиращ лимфаденит. Много учени се позовават на предполагаема асоциация с повишена кръв титър срещу Yersinia enterocolitica, както се наблюдава при голяма част от пациентите до момента. Ако съществува такава причинно -следствена връзка, е възможно да се говори за инфекциозен генезис. Предишните случаи на заболяване често се случваха в резултат на инфекции. Тази асоциация може също да играе роля в патогенезата на заболяването. Някои изследователи отхвърлят чисто инфекциозния генезис и смятат хистиоцитния некротизиращ лимфаденит за автоимунологична реакция на организма. Все още не е изяснено дали болестта може да бъде независимо от инфекция имунно разстройство. Степента, до която азиатският произход играе роля в патогенезата, е също толкова несигурна.
Симптоми, оплаквания и признаци
В повечето случаи хистиоцитният некротизиращ лимфаденит засяга лимфа възли в шия регион. Някои пациенти страдат от патологични промени само от едната страна. Други страдат от двустранни ,. В почти нито един случай няма , се разпространи в други лимфни възли. Възпалените тъкани се подуват до три сантиметра, но обикновено не причиняват такива болка. По правило възпалението е придружено от общи оплаквания. Засегнатите често се чувстват подобни на инфекция. Най-честите общи оплаквания са треска, умора, умора, главоболие намлява виене на свят. Тези симптоми могат да се присъединят в отделни случаи от други съпътстващи симптоми, подобни на настинка. Повръщане намлява възпалено гърло са мислими. Абсолютна липса на симптоми обаче също е възможна. Поради тази причина някои пациенти почти не забелязват болестта. В случай на субективно възприемана липса на дискомфорт, например подуване на лимфни възли може да не се забележи до рутинен преглед.
Диагностика и ход на заболяването
Диагнозата на хистиоцитен некротизиращ лимфаденит се изследва чрез анамнеза, палпация, сонография и хистология, ако е необходимо. Макроскопски има индурация на лимфни възли в шия, докато всички други лимфни възли са незабележими. Хистология разкрива разширена Т-зона или паракортикална зона с по-малки некротизиращи огнища. Характерно за плазмоцитоида моноцити се намират в зоната. Фокусите отново са населени предимно с хистиоцити. Гранулоцитите напълно липсват. За да потвърди диагнозата, лекарят трябва непременно да прибегне до тъканна проба в смисъл да вземе лимфен възел. Всички други процедури не позволяват точна диагноза и могат само да показват, че са налице патологични промени. Прогнозата за пациенти с хистиоцитно-некротизиращ лимфаденит е доста благоприятна въпреки ситуацията под изследванията под средното ниво. Повечето пациенти са излекувани без ремисия. Само няколко от засегнатите развиват последствия като СЛЕ.
Усложнения
Като цяло това заболяване причинява главно дискомфорт в областта на шията и лимфните възли. Симптомите обаче обикновено се разпространяват само от едната страна на тялото. Относително силно подуване и болка се срещат в засегнатите райони. Ако болка възниква под формата на болка в покой, по този начин също може олово за проблеми със съня на пациента. Често има общо усещане за болест и умора. Способността на засегнатото лице да се справи стрес намалява и не е необичайно за треска намлява умора да се случи. Освен това повечето от засегнатите страдат от гадене намлява повръщане и се оплакват от тежки главоболие. Качеството на живот е значително ограничено и намалено от това заболяване. В много случаи пациентите вече не участват активно в живота и се оттеглят. Освен това може да възникне и загуба на съзнание, което може да бъде свързано с падане. Причинно лечение на това заболяване не е възможно, поради което само симптомите могат да бъдат ограничени. Използват се лекарства и обикновено няма усложнения. В повечето случаи симптомите изчезват след около месец и не се появяват отново след това. Продължителността на живота обикновено не се намалява.
Кога трябва да посетите лекар?
Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит засяга предимно азиатските жени в млада възраст. Хората от тази високорискова група трябва да посетят лекар веднага щом получат повръщане или повишена температура. Ако симптомите продължават няколко дни или седмици, препоръчително е да се направи преглед. Ако лимфните възли са подути от едната страна, ако гърлото е възпалено, ако е трудно да се преглътне или ако се появи болка при докосване на гърлото, трябва да се консултирате с лекар. Ако има умора, главоболие, неразположение или виене на свят, трябва да се направи медицински преглед. The грип-подобни симптоми увеличаване на интензивността при хистиоцитен некротизиращ лимфаденит, ако няма лечение; освен това, състояние след това продължава няколко месеца. Това се отразява на изпълнението на ежедневните задължения и може олово до допълнителни усложнения. Умората, вътрешната слабост и общото чувство на заболяване трябва да бъдат изследвани, ако няма подобрение в рамките на няколко дни. Нарушения на съня, както и намалена работоспособност, трябва да бъдат изследвани. В случай на стрес, психологически проблеми, промени в настроението или поведенчески проблеми, трябва да се потърси лекар. Хората, които не принадлежат към рисковата група, но въпреки това страдат от описаните оплаквания, също се съветват да посетят лекар.
Лечение и терапия
Причините за HNL все още не са окончателно определени. Следователно досега няма налична причинно -следствена терапия за пациенти със заболяването. Поради тази причина е показано чисто симптоматично лечение, предимно за подобряване на субективно преживените симптоми. В повечето случаи симптоматичното лечение се състои от администрация на аналгетици и антипиретици или нестероидни противовъзпалителни средства наркотици. Другите консервативни възможности за лечение на лекарства включват кортикостероиди. Тези лекарства обаче рядко са необходими за страдащите, тъй като лекарства с много по-малко рискове и странични ефекти вече са олово до подобрение при повечето пациенти. Спонтанното подобрение често настъпва след един месец с администрация на аналгетици или антипиретици. Известни са обаче и случаи, при които симптомите не отшумяват чак след четири месеца. Дали наркотици всъщност са отговорни за спонтанното подобрение или дали ремисията във всички документирани случаи се дължи на ендогенни процеси остава противоречива. Тъй като хистиоцитният некротизиращ лимфаденит може да се развие в СЛЕ, според документацията към днешна дата, пациентите се съветват да провеждат редовно проследяване през следващите няколко години от живота.
Прогноза и прогноза
Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит обикновено има добра прогноза. В повечето случаи настъпва самоограничаващ се курс. По този начин болестта се лекува сама. Не се знае много за причината за заболяването. Типично е появата на подуване на лимфните възли след инфекции. Тъй като заболяването се среща главно в Азия, то там трябва да е по -честа инфекция. Бактерията Yersinia enterocolitica се подозира, че предизвиква автоимунологичен процес, водещ до хистиоцитен некротизиращ лимфаденит. Обикновено засяга млади жени. Заболяването се наблюдава много по -рядко при мъжете. Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит често не се диагностицира, защото е много рядък и симптомите му наподобяват много други често по-сериозни заболявания като аденокарцином, злокачествени лимфом или системни лупус еритематозус (SLE). Правилната диагноза обаче позволява и правилната притежава. В случай на хистиоцитен некротизиращ лимфаденит (лимфаденит на Кикучи-Фуджимото), това се ограничава до симптоматично мерки. Причинна причина притежава все още не е възможно поради ниското ниво на познания. Това обаче също не е необходимо, тъй като болестта обикновено се лекува сама. Спонтанно подобрение настъпва след един до четири месеца. Въпреки това, мониторинг на пациенти в продължение на няколко години се препоръчва, тъй като развитието на системни лупус еритематозус не може да се изключи.
Предотвратяване
Причината за хистиоцитния некротизиращ лимфаденит все още не е известна в подробности. Докато науката не се справи с кауза, няма обещаваща превенция мерки за болестта ще бъде на разположение. Ако наистина може да се предположи инфекциозна причина, като профилактика може да се разглежда обща профилактика на инфекцията.
Проследяване
Терапия за хистиоцитен некротизиращ лимфаденит преминава директно към проследяване. Пациентите могат да играят активна роля в интервенциите за насърчаване на изцелението. Това е свързано със симптоматичния подход към лечението на заболяването. Важно е засегнатите да се подлагат на редовни прегледи, като внимателно наблюдават симптомите си. По този начин физическите слабости могат да бъдат идентифицирани и навреме отстранени. Медицинското обслужване и подкрепа с индивидуално пригодени лекарства подобряват качеството на живот. Това не само помага срещу симптомите на болестта, но и насърчава социалните контакти. Последващите грижи също включват правилното хранене, което укрепва имунната система с много витамини и хранителни вещества. В резултат на това засегнатите се чувстват по-жизнени и подхождат по-спокойно към своето заболяване. В допълнение към намалена стрес, много е важно пациентите да са наясно с телата си. По този начин всички усложнения, предизвикани от лекарството, могат да бъдат открити на ранен етап. Ако нежеланите реакции станат очевидни, е необходима краткосрочна среща със специалист. Това помага на пациентите да проверят симптомите си и, ако е необходимо, да коригират лекарствата си. По този начин, близък контакт между пациент и лекар е от полза за последващи грижи.
Какво можете да направите сами
При терапията на хистиоцитно-некротизиращ лимфаденит активното участие на пациента в сътрудничество с лекуващите лекари е от голямо значение. Това е така, защото причинно-следствената терапия на заболяването все още не е възможна, така че са възможни само подходи на симптоматично лечение. В този контекст пациентите предоставят решаваща информация за съответните оплаквания, така че да могат да се прилагат подходящи лекарства. Много пациенти страдат от общи симптоми на заболяването като треска и умора. В тежки случаи физическата умора води до социално отдръпване и затруднения при изпълнението на нечия работа. В този случай медицинските грижи са особено важни, за да се предписват подходящи лекарства за пациента или да се повлияе положително на защитните сили на тялото и субективния образ на тялото чрез промяна на състоянието на пациента диета. А диета богат на витамини и хранителните вещества поддържат имунната система на лица с хистиоцитен некротизиращ лимфаденит. По този начин в най-добрия случай пациентите придобиват чувство на повишена жизненост и преживяват времето по време на лечението като по-малко стресиращо. Тъй като понякога са необходими множество лекарства за различни симптоми, пациентите обръщат внимание на възможни усложнения и странични ефекти на лекарствата. Ако симптомите са неясни, страдащите се свързват със специалист или спешен лекар.
