Кардиомиопатии (синоними: Миокардиопатия; Кардиомиопатии; CM; ICD-10-GM I42.-: кардиомиопатия) са заболявания на миокард (сърце мускул). Те са свързани с механична и / или електрическа дисфункция на сърце. В допълнение, обикновено има удебеляване на миокард, разширяване на сърце, или дилатация (разширяване) на едната или и двете вентрикули (сърдечни камери). Формите на кардиомиопатия се диференцират според морфологичните (свързани с формата) и клиничните характеристики (виж по-долу „Симптоми - оплаквания“). В допълнение към смесените и преходните форми се разграничават пет основни форми на кардиомиопатия - класификация според СЗО (Световната здравна организация):
- Разширени (разширени) кардиомиопатия (DCM; ICD-10-GM I42.0: Разширена кардиомиопатия) - Дисфункция на систолната помпа с кардиомегалия (уголемяване на миокард (сърдечен мускул)) и нарушена фракция на изтласкване (EF; фракция на изтласкване).
- Хипертрофична (увеличена) кардиомиопатия (HCM; ICD-10-GM I42.2: Други хипертрофични кардиомиопатии) - Увеличава се дебелината на сърдечния мускул, особено стената на лявата камера.
- Със и без обструкция (стесняване) на изходния тракт на лявата камера:
- Хипертрофична необструктивна кардиомиопатия (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Други хипертрофични кардиомиопатии) - приблизително една трета от случаите.
- Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM; синоним: Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия) - приблизително две трети от случаите; мускулите на лява камера, особено вентрикуларната преграда (вентрикуларна преграда) се удебелява.
- Забележка: Тъй като приблизително 30-40% от пациентите без обструкция в покой развиват обструкция при стрес, необходими са провокационни тестове, за да се разграничат двата подтипа HNCM и HOCM!
- Със и без обструкция (стесняване) на изходния тракт на лявата камера:
- Рестриктивна (ограничена) кардиомиопатия (RCM; ICD-10-GM I42.5: Друга рестриктивна кардиомиопатия) - втвърдяване на вентрикуларните стени поради белези на мускулна тъкан или отлагане на амилоиди (протеини/ протеини).
- Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC; ARVCM; синоними: Аритмогенна дяснокамерна дисплазия кардиомиопатия; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия [ARVCM]) - отлагане на съединителната и мастната тъкан в мускулната тъкан на дясна камера (сърдечна камера).
- Некласифицируема кардиомиопатия (NKCM).
- Събиране на различни разстройства, например:
- Изолирана (камерна) некомпактна кардиомиопатия (NCCM).
- Събиране на различни разстройства, например:
За повече информация вижте „Класификация“. Съотношение на пола Разширена кардиомиопатия (DCM): мъже спрямо жени е 2: 1. Хипертрофична кардиомиопатия (HCM): мъжете са малко по-често засегнати от жените. Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC): мъже спрямо жени е 2: 1. Пикове на честота Кардиомиопатиите могат да се появят на всяка възраст, но предимно между 20 и 50 години. Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) се среща предимно около 30-годишна възраст. на дилатационна кардиомиопатия (DCM) е 40 случая на 100,000 200 жители (в Германия). Това е най-честата идиопатична (без установима причина) кардиомиопатия. Разпространението на хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е 100,000 болести на 1 1,000 жители (в Германия). HCM е най-често срещаното наследствено (наследствено) сърдечно заболяване. Разпространението на аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) е 2,000 заболяване на 9 до 6 жители (в Германия). Изолираната (камерна) некомпактна кардиомиопатия (NCCM; некласифицируема кардиомиопатия) представлява приблизително 100,000% от първичните кардиомиопатии при деца. Честотата (честотата на новите случаи) на дилатативна кардиомиопатия (DCM) е приблизително 19 случая на 100,000 1.13 население годишно (в Германия). Честотата на хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е приблизително 100,000 болести на 19 51 население годишно (в Германия). Честотата на първичните кардиомиопатии при деца е 42 болести на XNUMX XNUMX деца и юноши (<XNUMX години) (в Северна Америка). При децата дилатационната кардиомиопатия (XNUMX%) и хипертрофичната кардиомиопатия (XNUMX%) са най-чести. Ход и прогноза Когато сърцето се увеличи, то вече не може да се свие достатъчно и фракцията на изтласкване (EF; Auswurffraktion) намалява. Ако миокардът (сърдечният мускул) се сгъсти, не е достатъчно кръв се влива във вентрикулите (сърдечните камери). С течение на времето и двата процеса могат олово да се сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) или внезапна сърдечна смърт. Прогнозата за разширена кардиомиопатия (DCM) зависи от степента на сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност; клас по NYHA: ≥ III = лошо), фракция на изтласкване (степен на изхвърляне <20% = лошо), диастолични характеристики на пълнене на лява камера (лява сърдечна камера; рестриктивна = лоша) и данни за миокардна фиброза (ЯМР). Смъртността (броят на смъртните случаи за даден период въз основа на броя на въпросното население) е до 10% годишно. 10-годишният процент на преживяемост при разширена кардиомиопатия е приблизително 10-20%. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е асимптоматична за дълго време. Особено в необструктивната форма, това обикновено е случайна находка. Жените с хипертрофична кардиомиопатия имат по-лоша прогноза от мъжете с това сърдечно заболяване. Смъртността е приблизително 1-5% годишно при възрастни и до 6% годишно при деца и юноши. В повечето случаи камерните аритмии (аритмии с произход от сърдечните камери) са причина за смъртта. В този контекст внезапната сърдечна смърт често поразява млади пациенти от мъжки пол. С напредването на рестриктивната кардиомиопатия (RCM) се увеличава диастоличната камерна дисфункция. Терапия-устойчив вдясно сърдечна недостатъчност (ограничение на помпената функция на дясното сърце) се развива с приток на задръствания пред дясното сърце. Без сърдечна трансплантация, прогнозата е лоша. В условията на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC), засегнатите лица могат олово относително нормален живот. Понякога страдат от аритмии (нарушения на сърдечния ритъм). Имплантиране на ICD (имплантируем кардиовертер /Дефибрилатор) може да намали степента на фатални аритмии. Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия, заедно с хипертрофичната кардиомиопатия, е често срещана причина за внезапна сърдечна смърт при спортисти. Без притежава, 10-годишната смъртност (смъртност спрямо общия брой на хората с болестта) е приблизително 30%. Забележка: Делът на пациентите с други членове на семейството, страдащи от кардиомиопатия, е много висок. Делът е 48.5% в HCM, 25.2% в DCM, 40.6% в ARVC и 30% в RCM.
