Синдромът на Dejerine-Spiller е a мозъчния ствол синдром, който принадлежи към синдромите на продълговатия мозък и се характеризира с редуващи се симптоми на парализа. Поради артериална оклузия, пациентите страдат от език парализа, свързана с хемиплегия и сензорни нарушения от другата страна на тялото.
Какво е синдром на Dejerine-Spiller?
Продълговатият мозък съответства на продълговатия мозък, който е най-опашната част на мозък. Структурата е сред мозъчния ствол структури и е важна част от централната нервната система. Пълният отказ на продълговатия мозък обикновено води до смърт. Структурата съдържа важни рефлекторни центрове и автономни функции като дихателна функция или функции на кръвообращението. Рефлексите като кихането, повръщане и преглъщане рефлекс са разположени и в продълговатия мозък. В допълнение към продълговатия мозък, мозъчния ствол включва средния мозък и моста. Пропорционалните откази на структурите на мозъчния ствол са известни като синдроми на мозъчния ствол. Синдромите на мозъчния ствол се характеризират с променлива симптоматика и се разделят на редуващи се мостове, редуващи се средни мозъци и редуващи се синдроми на продълговатия мозък в зависимост от локализацията на увреждането в отделния случай. В допълнение към синдрома на Джаксън и синдрома на Вернет, синдромът на Dejerine-Spiller съответства на редуващ се синдром на продълговатия мозък. От десетте класически синдрома на продълговатия мозък синдромът на Dejerine-Spiller е един от най-тежките модели на симптомите, с редуващи се симптоми на парализа, описани за първи път от невролозите Spiller и Dejerine в началото на 20-ти век.
Причини
Както всички синдроми на мозъчния ствол, синдромът на Dejerine-Spiller е резултат от лезии в областта на мозъчния ствол. Точното местоположение на синдрома на продълговатия мозък е продълговатият мозък. Различните състояния и болестни събития могат да доведат до нараняване на части от мозък. В случай на синдром на Dejerine-Spiller, основната причина за всеки симптом обикновено е артериална оклузия. Артериите носят кислород-богат кръв. В човешкото тяло, кръв съответства на транспортна среда, която снабдява тъканите не само с жизненоважни кислород но също така с хранителни вещества и пратеници. Церебралните артерии доставят мозък с кислород и хранителни вещества. Запушването на тези артерии води до исхемия и недохранване на хранителни вещества в мозъка. Когато доставката на хранителни вещества и кислород е прекъсната, клетките автоматично умират. Тази клетъчна смърт има сериозни последици, особено в мозъка, и може да причини сериозно функционално увреждане. Артериалните запушвания на синдрома на Dejerine-Spiller обикновено се намират в предните гръбначни или гръбначни артерии. Патофизиологично, в допълнение към медиалната лега на продълговатия мозък са налице отказ на хипоглосалното ядро и лезия на медиалния лемнискус. Освен това може да възникне лезия на базалния пирамидален тракт.
Симптоми, оплаквания и признаци
Пациентите със синдром на Dejerine-Spiller страдат от комплекс от множество симптоми. Характерно е, че синдромът се характеризира с редуващи се симптоми на парализа. Известно е, че лявата страна на мозъка контролира дясната част на тялото и обратно. Това обаче не се отнася за черепа нерви ■ площ. По този начин, в случай на черепна увреждане на нервите, неуспехът не се забелязва от противоположната страна на действителната лезия, а от същата страна. При синдром на Dejerine-Spiller, парализа на език възниква от същата страна на повредата. Противоположната страна на тялото показва хемиплегия. В повечето случаи страната на хемиплегията също показва повече или по-малко тежки сензорни нарушения. Моторните дефицити на език обикновено олово до ограничаване на способността да се изразяваш или да говориш. В допълнение, парализата на езика може да бъде свързана с нарушения на преглъщането или други проблеми с приема на храна. Тежестта на дефицита на пациентите зависи от продължителността на причинителната артерия оклузия и по този начин периода на лишаване от кислород.
Диагноза
Неврологът поставя диагнозата на синдрома на Dejerine-Spiller, използвайки клинични симптоми и допълнителни изображения на мозъка. Изрязаните изображения показват лезии в областта на продълговатия мозък, които могат да бъдат повече или по-малко тежки. Диференциално синдромът трябва да се разграничава от свързаните синдроми на продълговатия мозък. В допълнение, причините като тумори и автоимунологични, както и бактериални възпаления трябва да бъдат изключени за симптомите на неуспех. Прогнозата е относително неблагоприятна за пациенти със синдром на Dejerine-Spiller. Пълната регенерация не се случва в много случаи.
Усложнения
Поради синдрома на Dejerine-Spiller при пациента възникват различни парализи. В много случаи парализата засяга предимно езика. Това води до говорни нарушения и проблеми с разбирането. Целевата комуникация често не е възможна за пациента. Други крайници или части на тялото също могат да бъдат парализирани, което води до тежки сензорни смущения и нарушено възприятие. Не е възможно пациентът да олово нормално ежедневие. Често пациентът зависи от помощта на други хора и страда депресия и други психологически оплаквания. Не рядко това води до изключване от обществото. Поради парализата на езика, трудности при преглъщане също може да се случи, което може и по-нататък олово да се поднормено тегло. Също така вече не е възможно да се яде нормална храна и да се пият течности. Синдромът на Dejerine-Spiller не се лекува напълно. Поради тази причина симптомите са ограничени, за да може пациентът да продължи да яде и да се изразява обикновено. Това лечение обикновено приема формата на притежава и не води до допълнителни симптоми или усложнения. В много случаи обаче не е възможно да се ограничи напълно синдромът на Dejerine-Spiller, така че пациентът трябва да живее с ограниченията през целия си живот.
Кога трябва да посетите лекар?
Тъй като няма самолечение при синдром на Dejerine-Spiller, във всеки случай трябва да се потърси лекар. Обикновено синдромът също не се диагностицира веднага след раждането, така че във всеки случай трябва да се извърши диагноза от лекар. Трябва да се консултирате с лекар, ако пациентът страда от парализа на лицето от време на време. Тези парализи не се случват постоянно и могат например да засегнат езика или други мускули на лицето. Често само едната страна на лицето е парализирана. Ако тези парализи се случват по-често, във всеки случай трябва да се потърси лекар. Трудно преглъщане също може да показва този синдром. В тежки случаи синдромът може също да доведе до загуба на съзнание, като в този случай трябва да бъде извикан лекар за спешна помощ. Първоначалната диагноза може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар. Лечението обаче включва използването на различни терапии, които могат да облекчат симптомите. терапия Speech грижите също са много полезни при парализа на езика и могат да възстановят нормалното развитие, особено при децата.
Лечение и терапия
причинен притежава не се предлага за пациенти със синдроми на продълговатия мозък. Пациентите със синдром на Dejerine-Spiller получават чисто симптоматично поддържащо лечение, което оставя основната причина недокосната. Основната терапевтична мерки сте физиотерапия намлява професионална терапия. Нервната тъкан в мозъка е силно специализирана. По тази причина тъканта на централната нервната система има само ограничен регенеративен капацитет. Въпреки че увредените области на мозъка следователно не възвръщат пълния си функционален капацитет, пациентите с дефицити, свързани с мозъчни лезии, могат да компенсират дефицитите си в отделни случаи чрез последователно обучение. Тази компенсация се постига чрез прехвърляне на функции от увредените мозъчни области към здрава мозъчна тъкан. По този начин хемиплегията на засегнатото лице може поне да бъде подобрена чрез целенасочена физиотерапия чрез стимулиране на съседните мозъчни области да поемат функцията от увредените мозъчни области. Ако регенерацията не е задоволителна, пациентите се научават как да се справят ежедневно с двигателните си дефицити през професионална терапия. В професионална терапиянапример те научават за СПИН като ролатори, които им улесняват ежедневието. Тъй като пациентите със синдром на Dejerine-Spiller също страдат от парализа на езика, те също получават логопедия сесии в допълнение към ерго- и физиотерапевтични грижи. терапия Speech сесиите са особено важни за възстановяване на изразителните способности на пациентите и намаляване на чувството им за безпомощност.
Прогноза и прогноза
При синдрома на Dejerine-Spiller засегнатите лица страдат от значителни ограничения в живота си, което значително намалява качеството им на живот. Следователно те винаги са зависими от лечението, тъй като при това заболяване няма самолечение и обикновено влошаване на симптомите. Пациентите страдат от различни двигателни и когнитивни дефицити и следователно винаги са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. Появяват се смущения в чувствителността и също така нарушения на езика. Освен това затрудненията при преглъщане могат да доведат до затруднения при приемането на храна и течности. Тежестта на симптомите на синдрома на Dejerine-Spiller силно зависи от прекъсването на доставката на кислород, така че не може да се направи обща прогноза. Терапия обикновено може да облекчи само симптомите на синдрома на Dejerine-Spiller, но не и да го излекува напълно. Следователно, не се наблюдава положителен ход на заболяването. Качеството на живот на засегнатото лице може да се повиши отново чрез различни физиотерапевтични упражнения. Дали синдромът на Dejerine-Spiller има отрицателен ефект върху продължителността на живота на пациента не може да се предвиди като цяло.
Предотвратяване
Синдромът на Dejerine-Spiller може да бъде предотвратен само до степента, до която могат да бъдат предотвратени запушванията на мозъчните артерии. По този начин, в контекста на синдрома, същата превантивна мерки прилагайте до голяма степен по отношение на ударите, нарушения на кръвообращениетои сърдечно-съдови нарушения.
Проследяване
При синдрома на Dejerine-Spiller, мерки на последващи грижи обикновено са силно ограничени. В този случай засегнатото лице първо зависи от бърза диагноза с последващо лечение, за да не настъпят допълнителни усложнения. Това също така предотвратява допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се разпознае и лекува синдромът на Dejerine-Spiller, толкова по-добър е по-нататъшният ход на това заболяване. Болестта често се лекува с помощта на физиотерапия. Много от упражненията от такава терапия могат да се изпълняват и у дома, което може да ускори лечебния процес. Подкрепата и грижата за пациента от страна на семейството или приятелите също има положителен ефект върху хода на заболяването. Много пациенти също зависят от тази подкрепа в ежедневието си и може да е необходима психологическа подкрепа. Не рядко обаче е необходима професионална психологическа подкрепа, за да се предотврати депресия или по-нататъшни психологически разстройства. В някои случаи синдромът на Dejerine-Spiller също намалява продължителността на живота на засегнатото лице, въпреки че не може да се предвиди общ ход на заболяването.
Ето какво можете да направите сами
Понастоящем синдромът на Dejerine-Spiller не може да бъде лекуван причинно-следствено. В най-добрия случай пациентите могат да предприемат мерки за самопомощ, насочени към облекчаване на симптомите на заболяването или по-добро управление на ежедневието. Почти винаги се предписват засегнати лица физиотерапия. Пациентите трябва да потърсят физиотерапевт, който има предишен опит с това заболяване или разстройство с много подобни симптоми. Планът за упражнения също трябва да включва елементи на трудотерапия. Една от най-важните мерки за самопомощ за пациентите е последователното прилагане на плана за упражнения и редовното практикуване. Мерките за физиотерапия имат за цел да забавят мускулното влошаване на парализираните зони на тялото, като по този начин подобряват двигателната функция или поне я поддържат възможно най-дълго. Сензорната функция също се ползва от адекватна физиотерапия. Парализата на езика обикновено е придружена от затруднения в говора и приема на храна. В тези случаи пациентите трябва да се консултират и с логопед. Специфични речеви упражнения могат значително да подобрят артикулацията. Парализата на езика също обикновено влошава значително социалното взаимодействие. По-специално, пациентите, които трудно говорят и не могат да се хранят в компания, бързо се чувстват изолирани. Този процес може да бъде противодействан от членство в група за подкрепа. Много от тези групи са активни онлайн. В случай на тежко психическо страдание трябва да се потърси психолог.
