дерматомиозит (DM) (синоними: Дерматомукомиозит; Дерматомукозомиозит; Дерматомиозит; Пурпурна болест; Синдром на Петгес-Клежат-Якоби; Пойкилодерматомиозит; Псевдотричиноза; Псевдотричиноза; полимиозит; Синдром на Вагнер-Унверихт; Бело-петниста лилава болест; ICD-10-GM M33. 1: Други дерматомиозит) е възпалително мускулно заболяване (миозит/възпаление на мускулите), което също засяга кожа (дерматит / възпаление на кожата). Участие на вътрешни органи като сърце, белите дробове, стомашно-чревния тракт също е възможно. Болестта принадлежи към колагенозите (хронични възпалителни автоимунни заболявания на съединителната тъкан). Имунологичните реакции тук са насочени срещу съдови (засягащи съдове) И мускулни влакна протеини.
Дерматомиозитът се разделя на следните форми:
- юношески дерматомиозит (JDM) - възниква през детство или юноши; се развиват прогресивни ограничения на движението, придружени от болка в до 50% от случаите; извънмускулно, сърце и белите дробове са засегнати; асоциирани тумори се откриват при около 15% от пациентите преди или след диагностициране на основното заболяване.
- Възрастен (идиопатичен) дерматомиозит (без видима причина) - форма за възрастни.
- Амиопатичен дерматомиозит (ADM) - при деца и възрастни.
- Дерматомиозит, свързан със злокачествени заболявания (рак).
- Дерматомиозит, свързан с колагенози
Освен това съществуват специални форми, както и припокриващи се синдроми, които няма да бъдат обсъждани допълнително.
Приблизително 50% от дерматомиозитидите при възрастни са свързани с туморно заболяване (паранеопластичен дерматомиозит). Често карциномите засягат стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт), женските гърди, яйчници (яйчници), матка (матка), бял дроб, простата. Не-Лимфом на Ходжкин се среща и във връзка с дерматомиозит. Обикновено дерматомиозитът заздравява след отстраняване на тумора.
Съотношение на пола: Мъжете към жените е 1: 2. Ювенилният дерматомиозит засяга момичетата по-често, отколкото момчетата.
Честотен пик: Ювенилен дерматомиозит: началото на заболяването е преди 18-годишна възраст, обикновено през 7-8-мата година от живота. При възрастен дерматомиозит съществуват два пика на честотата: на 35-44 годишна възраст и на 55-60 годишна възраст.
Дерматомиозитът е рядко заболяване.
Честотата (честотата на новите случаи) на ювенилен дерматомиозит е около 0.2 случая на 100,000 0.6 население годишно. Честотата на възрастен дерматомиозит е около 1.0-100,000 случая на XNUMX XNUMX население годишно.
Курс и прогноза: В хода на дерматомиозит, миалгии (мускули болка) възникват ограничения за движение. Тъй като външният вид се влияе от дерматит, пациентите страдат и емоционално. Двете клинични картини дерматит и миозит не корелират помежду си, т.е. кожа оплакванията могат да предшестват мускулните оплаквания или да се появят по-късно (в една трета от случаите кожните симптоми се появяват първи). Причинен притежава все още не съществува. The притежава е дълъг, но често води до подобряване на качеството на живот. В повечето случаи заболяването спира след 5 до 10 години. Ако не се лекува, болестта може да бъде летална. Десетгодишната преживяемост е приблизително 10%.
