In Синдром на Кон (синоними: Aldosteronom; болест на Conn; първичен хипералдостеронизъм; ICD-10-GM E26.0: първичен хипералдостеронизъм) е форма на първичен хипералдостеронизъм (PHA). Характеризира се с свръхпроизводство на алдостерон в надбъбречната кора поради аденом (доброкачествен тумор) без активиране от ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS). алдостерон е минералокортикоид, който регулира течността и електролита (кръв сол) баланс с друга хормони , като ренин и ангиотензин.
От класическия хипокалиемичен хипералдостеронизъм (има калий дефицит) може да се разграничи нормокалемичният хипералдостеронизъм (нивата на калий са нормални), който се диагностицира много по-често.
Групата на формите на първичен хипералдостеронизъм * включва:
- Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) с двустранна адренокортикална хиперплазия (65%).
- алдостерон-продуциращ аденом (APA) (Синдром на Кон; 30%).
- Първична едностранна надбъбречна хиперплазия (3%).
- Алдостерон-продуциращ адренокортикален карцином (злокачествен тумор; 1%).
- Продуциращ алдостерон тумор на яйчника / яйчника (<1%).
- Потискащ глюкокортикоиди първичен хипералдостеронизъм (GSH; синоним: дексаметазон-потискаем хипералдостеронизъм, глюкокортикоид-отстраним алдостеронизъм, GRA).
- Фамилна форма (семеен хипералдостеронизъм тип I; <1%).
- Семеен хипералдостеронизъм тип II, тип III (честота: много рядко).
- Ектопични аденоми / карциноми, произвеждащи алдостерон (<0.1%).
* При първичен хипералдостеронизъм (Синдром на Кон), надбъбречната кора произвежда повишен алдостерон без активиране от ренин-ангиотензин-алдостеронова система (RAAS). При вторичен хипералдостеронизъм, кората на надбъбречната жлеза произвежда повишен алдостерон чрез хронично активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS).
Съотношение на пола: Мъжете и жените са еднакво засегнати.
Пик на честотата: Заболяването се среща предимно на възраст между 30 и 50 години.
Разпространението (честотата на заболяванията) на нормокалемичния синдром на Conn е 5-13% от хипертониците (пациенти с високо кръвно налягане). По този начин тази форма представлява най-честата причина за вторични хипертония. Разпространението на класическия хипокалиемичен синдром на Кон е <0.5% от пациентите с хипертония (в Германия).
Курс и прогноза: В ранните стадии на заболяването едва ли се разпознават някакви симптоми. Хипертония, като основен симптом на синдрома на Кон, може да увреди бъбреците, сърце, съдове, и очите с напредването. По-голямата част от засегнатите умират от коронарна болест сърце заболяване (ИБС), сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) или миокарден инфаркт (сърдечен удар). Следователно фокусът на притежава е да се премахне причината за първичен хипералдостеронизъм и да се постигне оптимално кръв контрол на налягането.
