Ретинит Пигментоза (RP) е името, дадено на група наследствени очни заболявания, в хода на които ретината е унищожена. Постепенно клетките на ретината умират: във всички случаи пръчките, които се намират в периферията на ретината, умират първо. Конусите в центъра на макулата първоначално остават непокътнати.
Разпределение на RP гена
Около 30,000 40,000 до 3 XNUMX души в Германия страдат от това заболяване и около XNUMX милиона в целия свят. Смята се, че един на всеки осем носи „неблагоприятно” променен RP ген.
Така че такъв ген носи генетична информация, която може да инициира развитието на това заболяване на ретината при генни носители или техните потомци.
Разпознайте очните заболявания: Тези снимки ще помогнат!
Ретинит пигментоза: симптоми и последици.
Първата последица от RP, която обикновено се случва в юношеска или млада възраст, обикновено е нощта слепота. Постепенно цветното и контрастното зрение се губят, а по-късно зрителната острота намалява и зрителното поле се стеснява, докато след няколко години не остане само малък централен зрителен нерв. Оттук и терминът „тунелно зрение“ или „зрително поле на тръбата“.
На този етап пациентът с RP вижда например чашата пред себе си на масата, но вече не бутилката, която стои точно до нея. Въпреки че все още поддържа централната зрителна острота, ориентацията в непознати стаи или на улицата вече не е възможна.
Много хора, които страдат от това заболяване, ослепяват напълно в течение на живота си. Ретинит пигментоза е най-честата причина за загуба на зрение в средна възраст.
Диагностика на пигментозен ретинит
Ретинит пигментоза е наследствено заболяване, причинено от променено ген. Не е възможно да се предотврати. Основният метод за ранно откриване на това заболяване е електроретинография (ERG).
Това тества зрителното поле, зрителната острота, цветовото усещане и адаптацията на тъмнината, както и измерване на кривата на тока на ретината и отразяване на задната част на окото.
RP: мерки и терапия
Към днешна дата няма хирургичен, медицински или достъпен начин диета за забавяне или спиране на процеса на смърт на фоторецепторните клетки. Големите надежди се възлагат на молекулярното генетика да се открият промените в генетичния материал, които причиняват такива заболявания и по този начин да се намери възможен терапевтичен подход.
В продължение на много години се провеждат различни изследователски проекти с цел да се помогне на хората, ослепени от дегенеративни заболявания на ретината, да видят отново. Междувременно са разработени различни чипове на ретината, с които някои тествани лица в клинични проучвания поне са имали възприятие светлина-тъмнина и дори са били в състояние да разпознават сенчести очертания.
По-нататъшното развитие трябва поне да даде възможност за ориентиране в обозримо бъдеще. За всички останали очни задачи хората, страдащи от RP, остават зависими от електронното визуално СПИН, речеви компютри и допълнителната брайлова клавиатура на компютъра.
