Оценка на прогнозата за муковисцидоза
Въпреки че циститна фиброза е все още нелечима болест и днес, продължителността на живота на пациентите се е увеличила значително през последните години. От 1999 г. средната продължителност на живота се е увеличила от 29 години на 37 години днес. Това не на последно място се дължи на многобройните нови и усъвършенствани възможности за терапия.
Особено бял дроб функцията на пациентите се е подобрила значително през последните години. Докато преди 20 години само около 30% от всички циститна фиброза пациентите са имали почти нормално бял дроб функция, днес около 60% от пациентите все още имат до голяма степен нормална белодробна функция, когато достигнат зряла възраст. Това се основава от една страна на общите терапевтични мерки за лечение на циститна фиброза, а от друга страна за многобройните възможности за предотвратяване и ефективно лечение на често срещани инфекции на бронхиалната система.
Тъй като при повечето пациенти с муковисцидоза, причината за смъртта е пряко свързана с a бял дроб инфекция или едно от усложненията, произтичащи от нея. Продължителността на живота на пациентите може да бъде допълнително увеличена благодарение на общо подобрените условия на живот, доброто хранене и ефективното лечение на често срещаните диабет мелитус. Благодарение на постоянно развиващите се диагностични възможности, засегнатите деца днес се диагностицират в много ранна възраст и поради това могат да бъдат лекувани в специализирани центрове много рано.
За новородените, родени с това заболяване днес, дори се изчислява средна продължителност на живота между 45 и 50 години. Като цяло, жените имат малко по-ниска продължителност на живота от мъжете по причини, които все още не са изяснени. Още през 1980 г. повечето хора, страдащи от муковисцидоза, умират в юношеството и само около един на 100 изживява своя 18-и рожден ден.
Днес около половината от засегнатите доживяват до 18 и повече години. Понастоящем средната продължителност на живота е между 32 и 35 години. Благодарение на днешната терапия, само леко болните пациенти могат да водят до голяма степен нормален живот с нормална продължителност на живота и деца на баща.
Въпреки това, ходът на заболяването варира значително при отделните индивиди и по този начин прави много точна прогноза. Най-важната мярка за ефективна терапия и възможно най-високо качество на живот е ранната диагностика и последователното и специализирано лечение в центровете за муковисцидоза. В момента учените провеждат и проучвания, в които се правят опити да се замени причиняващият болен ген със здрав. Надяваме се, че тази генна терапия в крайна сметка ще излекува болестта и значително ще подобри продължителността на живота на пациентите.
