Порфирия: Симптоми, оплаквания, признаци

Следните симптоми и оплаквания могат да показват порфирия:

Основни симптоми - остри порфирии [остра интермитентна порфирия (AIP), наследствена копропорфирия (HCP), Doss porphyria, porphyria variegata (PV)]

  • Колики в корема
  • Гадене, повръщане
  • Запек (запек)
  • Неврологични дефицити - мускулна слабост (започваща в крайниците), пареза (непълна парализа), парализа (пълна парализа), сензорни нарушения (сензорни нарушения), епилептични припадъци (конвулсии)
  • Психиатрични оплаквания - промени в настроението, делир (състояния на объркване), психоза.
  • Урината става червена / червеникаво-кафява (при една трета от страдащите) след продължително излагане на въздух (тъмните петна по бельо показват това) - наблюдавани по време на атака.
  • Реакции на непоносимост към светлина [PV, HCP]

Свързани симптоми

  • Треска
  • Хипертония (високо кръвно налягане)
  • тахикардия (сърдечен ритъм твърде бързо:> 100 удара в минута).
  • Безпокойство

Атаката често се предшества от симптоми като безсъние, умора намлява запек (запек). Епизодите се развиват с часове до дни и могат да продължат няколко седмици.

Основни симптоми - кожен порфирии [еритропоетични порфирия (EPP), наследствена копропорфирия (HCP), вродена еритропоетична порфирия (CEP), porphyria cutanea tarda (PCT), porphyria variegata (PV)].

  • Тежка, болезнена фоточувствителност от кожа → увреждане на кожата и тъканите като смърт на тъканите, белези, обезобразяване (загуба на устни, нос, ушна мида, пръст части и др.) [CEP, HEP].
  • Мехури по кожата
  • Болка причинени от излагане на слънце, срещу което помагат само опиатите.
  • Кафяво оцветяване на кожа (поради запазването на порфирини в него).
  • Еритродонтия - включване на порфирини в зъбите и кости [CEP].
  • Стеатоза хепатис (мастен черен дроб) или цироза на черния дроб поради съхранение на порфирини в черния дроб.
  • В еритропоетични порфирия (EPP), в ранните стадии на заболяването първоначално няма видими промени в кожа когато са изложени на слънчева светлина, въпреки че болка се усеща. Само след 12-24 часа, зачервяване, подуване, както и изгаряния са видими.

„Симптоматика на Дракула“ поради:

  • Erythrodontia („кръв зъби ”; повече или по-малко червеникаво обезцветяване поради съхранение на порфирини).
  • Фотофобия (дневни траверси)
  • анемия (бледност поради дефицит на хем / липса на червено кръв пигмент).

„Симптоматика на върколака“ поради:

  • Хипертрихоза (независимо от андрогена увеличено тяло и окосмяване по лицето; тук: повишено окосмяване по лицето - чело, бузи, около очите - след заздравяване на фотодерматоза).
  • Еритродонтия („кръвни зъби“)
  • Нос и / или без пръсти

Трябва да се има предвид остра порфирия, ако е налице следната триада: