Терапевтична цел
- Предотвратява влошаване на бъбречната функция
Забележка: Ако има нормална скорост на гломерулна филтрация (GFR; общ сила на звука от първичната урина, произведена от всички гломерули (бъбречни корпускули) на двата бъбрека, комбинирани за време) и субнефротична протеинурия (протеин <3.5 g / ден), може да се изчака спонтанна прогресия.
Препоръки за терапия
- Ако протеинурия (повишена екскреция на протеин в урината)> 4 g / d все още се установи след 6 месеца поддържаща притежава (мерки за поддържащо лечение) или ако е налице високорисково съзвездие, има индикация за имуносупресивна терапия.
- Имуносупресивна терапия в зависимост от груповата класификация (според бъбречната функция и съществуващата протеинурия):
- Хлорамбуцил (алкиланти) + метилпреднизолон (глюкокортикоиди) + т.е., притежава по схемата на Понтичели; продължителност на терапията: 6 месеца.
- В случай на висок риск (високорискова констелация) от прогресивна бъбречна недостатъчност / прогресиращо бъбречно увреждане (протеинурия> 8 g / ден и / или повишение на креатинина):
- Циклофосфамид (алкиланти) + метилпреднизолон (глюкокортикоиди):
- Месеци 1, 3 и 5 - метилпреднизолон 1,000 1 mg iv дни 3-XNUMX, тогава преднизолон 0.5 mg / kg / d перорално за 27 дни
- Месец 2, 4 и 6 - циклофосфамид перорално 2 mg / kg / d в продължение на 30 дни (докато се контролира броят на левкоцитите (брой на белите кръвни клетки), пауза на терапията, ако левкос <3500 / µl!)
- Алтернативно с циклоспорин (циклоспорин А) + глюкокортикоиди в противопоказания (противопоказания) за режима на Понтичели или ако искате да имате деца.
- Циклофосфамид (алкиланти) + метилпреднизолон (глюкокортикоиди):
- В група 1 (нормална бъбречна функция, протеинурия ≤ 4 g / d), имуносупресивни притежава е пропуснато в началото.
- Вижте също в „Допълнителна терапия“.
Други терапевтични подходи
Провежданите в момента проучвания включват моноклонално антитяло ритуксимаб (375 mg / m² на седмица, общо 4 пъти или алтернативно 2 x 1,000 mg на интервали от две седмици).
Оттогава е потвърдено, че ритуксимаб е по-вероятно да предотврати увреждане на бъбречното тяло (Malpighi corpuscle), отколкото предпочитаното в момента лечение с имуносупресора циклоспорин. След 24 месеца 39 пациенти (60%) са постигнали първичната крайна точка (= постигната частична или пълна ремисия) срещу само 13 пациенти (20%) в циклоспорин група. По-специално, вторичната крайна точка (пълна ремисия), дефинирана като бъбречна загуба на протеин под 0.3 грама на ден и серум албумин от най-малко 3.5 g / dL, е постигнат на 24 месеца от 23 пациенти (35%) в ритуксимаб група срещу никой в групата на циклоспорин.
