Етапи на активност на ANCA-свързани васкулитиди (AAV) - определение на EUVAS.
| Етап на активност | дефиниция |
| Локализиран етап | Горни и / или долни дихателни пътища без системна проява, без симптоми на В, не застрашаващи органите |
| Ранен системен стадий | Възможно е всяко органно засягане, а не животозастрашаващо или органно застрашаващо2 |
| Етап на генерализация | Бъбречно засягане (бъбрек участие) или друга органозастрашаваща проява (серум креатинин <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Тежък, животозастрашаващ етап на генерализация | Бъбречна недостатъчност или друга органна недостатъчност (креатинин > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Огнеупорен етап | Прогресиращо заболяване, рефрактерно на стандартната терапия (глюкокортикоиди, циклофосфамид) |
Легенда1ANCA често отрицателна2ANCA отрицателна или положителна3ANCA почти винаги положителна.
В симптоматика
- Необясними, постоянни или повтарящи се треска (> 38 ° C).
- Нощно изпотяване (мокро коса, напоени дрехи за сън).
- Нежелана загуба на тегло (> 10% от телесното тегло в рамките на 6 месеца).
Грануломатозата с полиангиит (GPA), бивша грануломатоза на Вегенер, може да бъде класифицирана според критериите ACR *:
- Възпаление в носа или устата с язви (язви) и гноен (гноен) назален секрет
- На рентгенография на гръдния кош: възли, инфилтрации или доказателства за каверни (доказателства за „кухини“)
- Патологична (патологична) утайка на урината с микрогематурия ((наличие на кръв в урината (хематурия), която може да бъде открита микроскопски или с помощта на тест ленти (тест на Sangur)) или цилиндър на еритроцитите.
- Биоптично (засягащо тъканната проба) открива грануломатозно възпаление в стените на артериалните съдове или периваскуларно
Диагноза на грануломатоза с полиангиит може да се направи, ако са налице 2 от 4-те критерия.
* Американски колеж по ревматология (ACR)
