Когато германският хирург Макс Вилмс описва конкретно бъбрек рак при деца в работата си „Die Mischgeschwülste“ от 1899 г., той все още не е знаел, че по-късно тя ще бъде кръстена на него. Вероятно е имал още по-малка представа, че туморът, който по това време е бил неизбежно фатален, обикновено може да бъде победен под днешния притежава. А рак диагнозата винаги е ужасна в началото, още повече, когато излезе съвсем явно и засяга дете. Но в случая на тумора на Wilms (или нефробластома), засегнатите могат поне да имат надежда от самото начало: Сега това е един от раковите заболявания с най-добри шансове за излекуване.
Как се развива тази болест и кой е засегнат?
От известно време е известно, че нефробластомът възниква от различни основни тъкани на зародиш (оттук и терминът „смесен тумор“), който обикновено или регресира, или се развива в окончателна тъкан по време на раждането. В зависимост от етапа на развитие на туморните клетки и тъканта на произход, туморът може да изглежда много различно и да се размножава под микроскоп.
Точно как се случва зародишната тъкан в части от бъбрек не се развива нормално все още не е изяснено. Сега обаче е известно, че гени със зловещите имена WT1 и WT2 на хромозома номер 11, както и вероятно други, играят роля. Това, което също говори за вроден компонент, е, че не толкова рядко се наблюдават едновременно други малформации, например липса на очна леща, гигантски растеж само на едната страна на тялото или подкова бъбрек.
Въпреки че туморът на Wilms е най-често срещаният бъбрек рак при деца се среща доста рядко, с 1 случай на 100,000 110 деца. В Германия това съответства на годишна честота от 1 деца. Една добра трета от засегнатите са на възраст между 5 и 16 години, 5% са бебета. В XNUMX% от случаите са засегнати и двата бъбрека.
Как се проявява болестта?
Предателски, туморът обикновено не причинява симптоми дълго време - при около 10% диагнозата е случайна находка при палпация по време на рутинен преглед. Далеч най-често срещаният симптом е увеличаването на обиколката на корема, което често първоначално се тълкува погрешно като подут корем или дори се дължи на добър хранителен статус. По-рядко се наблюдават храносмилателни оплаквания, кръв в урината, или коремна болка.
