Неврулацията е образуването на нервната тръба от ектодермални клетки по време на ембрионалното развитие. По-късно нервната тръба се развива в отделните структури на централната нервната система. При неврулационни нарушения образуването на нервната тръба е дефектно, което може да доведе до различни малформации на нервната система.
Какво е неврулация?
Неврулацията, в контекста на ембрионалното развитие, е образуването на нервната тръба от ектодермални клетки. Това е ембрионална тъканна структура, която се формира от 19-ия ден на ембрионалното развитие. Човекът зародиш се диференцира в различни клетъчни слоеве в началото на ембрионалното развитие. Тези клетъчни слоеве се наричат котиледони и се образуват по време на гаструлация. Хората са триплобластни и по този начин имат три зародишни слоя: вътрешната ентодерма, мезодермата по средната линия и външната ектодерма. Зародишните слоеве са програмирани да развиват специфични тъкани. Развитието на централната нервната система при гръбначните животни започва с образуването на така наречената нервна тръба. Това е ембрионална тъканна структура, която се формира от сближаването и сливането на нервните гънки, започвайки на 19-ия ден от ембрионалното развитие. Този процес се нарича неврулация и съответства на сгъването на невронната ектодерма от първичната структура на външната ектодерма. Неврулацията възниква под въздействието на сигнализиращи вещества. Тези пратеници произхождат от клетки на аксиалната мезодерма.
Функция и задача
Първичната неврулация протича на фази. Първоначално нервната плоча се разграничава на повърхността на ектодермата. Ростралната зона на ектодермата пред първичната уста и примитивната ивица се уплътнява в единствена форма по време на тези процеси. В следващата фаза невронните плочи се изпъкват, за да образуват невронни издутини, пораждащи a депресия в средата, наречена нервна бразда. Клетките на средната линия се прикрепят към нотохорда и образуват най-дълбоката точка на нервната бразда. По време на следващата фаза нервните хребети образуват нервни гънки. Тези гънки се срещат в средата в широк ход и затварят нервната бразда чрез тяхното сливане. Така бившият нервен жлеб се превръща в невронната тръба. Сливането на нервна гънка се извършва на основата на (N-) кадхерин молекули на клетъчните мембрани. В следващата фаза на неурулация невроектодермата се отделя от външния семеделен лист. Останалата ектодерма расте заедно над нея, за да образува повърхностната ектодерма и мигрира в зародиш интериор. Клетките на бившия край на нервната плоча образуват така наречените нервни гребени от двете страни на нервната тръба. Невронната тръба е началото на централната нервна система. Сгъва се около 25-ия ден от развитието. Предният отвор на конструкцията се затваря преди затварянето на задния отвор, което позволява на мозък да се развие в предния отдел на нервната тръба. Колкото по-задни секции образуват гръбначен мозък. Неврулацията се предизвиква от вторите пратеници, получени от нотохорда. Протеинови фактори като ногин и фолистатин инхибират прогресията към повърхността епителий и позволяват достъп до гени за развитие на нервната тъкан. Заедно с факторите на растежа те участват в регионалната диференциация на структурите. В медиалната нервна плоча клетките на ектодермата са прикрепени към нотохорда със селективност. Първо се намират в медиални линии и по-късно се сливат в две дорзолатерални формации, като по този начин образуват опорни точки за процеса на формиране. По този начин могат да се постигнат промени в клетъчната форма чрез прецизно координирани пренареждания на цитоскелетните части. В координация с процесите на растеж на клетъчното съединение се постига изпъкналост или ретракция на определени структури. Под формата на опора, фиксираните точки на въртене позволяват такъв координиран растеж и по този начин прецизно оформяне на нервната тръба. По време на вторичната неврулация кухините, изпълнени с течност, се образуват в клетъчната верига и се сливат в тръбна структура. Структурата се свързва с лумена на структурата и се запълва от невроепител. Така през втория ембрионален месец към нервната тръба е прикрепен каудален сегмент, който е съставен от мезодермални клетки и се развива в каудалния сегмент на гръбначен мозък. Тази вторична неврулация се инициира при хората, но не продължава да формира подразбираща се опашна структура.
Болести и неразположения
Непълната или дефектна неврулация води до малформации на централната нервна система. Нарушенията на неурулацията се наричат още дисрапии и се разделят на различни подтипове в зависимост от времето на тяхното появяване. Нарушенията на отделянето на нервната тръба образуват голяма група дисрапии с различни прояви. Когато неврулационните нарушения започват през третата и четвъртата гестационна седмица (бременност), се развиват дисрафични малформации на нервната система. Такива малформации се дължат на смущения в затварянето на нервната тръба и могат да се проявят, например, в цепнатина на череп с менингеални и мозъчни дефекти. Craniorachischisis totalis е може би най-изразената форма на неврулационно разстройство и излага на мозък намлява гръбначен мозък да отворите амниотична течност. Съединителната тъкан образувания присъстват вместо невронална тъкан. Аненцефалията е малко по-лека малформация. При това разстройство черепният купол отсъства, но мозъчния ствол намлява малък мозък обикновено присъстват. Децата с тази по-лека форма обаче рядко оцеляват през първите няколко месеца. Дефектите по средната линия също са неврулационни нарушения и са свързани с мозък малформации или вторично увреждане на мозъка. Пример за нарушения от този тип е синдромът на Meckel-Gruber. Нарушенията на неврулацията са сред най-често срещаните в гръбначния мозък. Spina bifida occulta е най-добрият пример за такава проява, която често е безсимптомна. Spina bifida cystica също засяга гръбначния стълб и е свързан с парализа и сензорни нарушения. В този контекст отворената форма се различава от хиперкожираната форма. Други малформации, базирани на неврулационни разстройства, включват сирингомиелия и дипломелия.
