In хемохроматоза (синоними на theasurus: Артрит in хемохроматоза; Артропатия при хемохроматоза; Бронзедиабет; Синдром на Ceelen-Gellerstedt; Диабетна хемохроматоза; Диетична хемосидероза; Ютия и дъска болест на съхранението; Метаболизъм на желязото болест; Нарушение на използването на желязо; Основно кафяво бял дроб втвърдяване; Хемохроматоза; Хемохроматоза на черен дроб; Хемохроматоза на миокард; Отлагане на хемосидерин; Съхранение на хемосидерин; Хемосидероза; Синдром на Ханот-Шафър; Наследствена хемохроматоза; Белодробна хемосидероза; Белодробен хемосидеротик анемия; Пигментарна цироза на черен дроб; Плазмена хемосидероза; Първична идиопатична хемохроматоза; Псевдохеморагична анемия; Белодробна идиопатична хемосидероза; Вторична хемохроматоза; Сидерофилия; Синдром на Troisier-Hanot-Chauffard; Синдром на Von Recklinghausen-Applebaum; ICD-10-GM E83. 1: нарушения на метаболизма на желязото) е повишено отлагане на желязо в резултат на повишено желязо концентрация в кръв с увреждане на тъканите. Нарича се още желязо болест на съхранението (сидероза).
Следните форми на хемохроматоза могат да бъдат разграничени:
- Вродена или наследствена хемохроматоза (HH; първична хемохроматоза) - генетично, автозомно-рецесивно наследяване (4 (5) типа се различават днес, с тип 1 (мутация в HFE ген) като най-често срещаните в Европа: 1: 1,000).
- Придобита хемохроматоза (вторична хемохроматоза) - резултат от повишена орална или парентерална желязо прием, особено под формата на кръв кръвопреливания. Придобитата хемохроматоза се появява при хронична анемия, вродени (вродени) анемии като сърповидно-клетъчна анемия или придобити анемии като апластична анемия
Наследствената хемохроматоза е едно от най-често срещаните генетични заболявания.
Съотношението на пола при наследствената хемохроматоза (тип 1): мъже и жени е 10: 1.
Пикова честота: наследствената хемохроматоза (тип 1) се среща предимно на възраст между 30 и 50 години.
Честотата (честотата на новите случаи) на наследствена хемохроматоза (тип 1) е приблизително 1 случай на 1,000 популации (кавказци / светлокожи хора) годишно.
Курс и прогноза: Хемохроматозата обикновено се свързва с триадата на черен дроб заболяване, диабет мелитус и хиперпигментация. Ако заболяването се открие рано, прогнозата е добра. При напреднало заболяване увреждането, особено на черния дроб (цироза (свиване на черния дроб), хепатоцелуларен карцином (черен дроб) рак)), е необратим (обратим).
