Одонтогенни тумори

Одонтогенни тумори (ICD-10-GM C41.-: Злокачествено новообразувание на костите и ставите хрущял на други и неуточнени места; ICD-10-GM D16.-: Доброкачествено новообразувание в костите и ставите хрущял; ICD-10-GM D48.-: Новообразувания с несигурно или неизвестно поведение при други и неуточнени локализации), новообразувания, които се развиват предимно от ембрионални остатъци от одонтогенни (участващи в образуването на зъби) тъкани са групирани заедно. Терминът включва хамартоматозни (тумороподобни, доброкачествени тъканни промени в резултат на дефектно диференцирана или разпръсната зародишна тъкан), не-неопластични промени чрез дисплазии (анормални клетъчни промени) до метастатични злокачествени новообразувания (дъщерни тумор-образуващи злокачествени новообразувания). Форми на заболяването

По-голямата част от одонтогенните тумори са доброкачествени новообразувания. Въпреки това, злокачествените тумори като карциноми и саркоми също могат да бъдат от одонтогенен произход. Поради генезиса си от тъкани, от които нормално се развиват зъбите, одонтогенните тумори се локализират изключително в челюстта кости или покритието лигавицата (там като периферни промени). Одонтогенните тумори сами по себе си са редки. Тъй като някои форми са изключително редки, по-долу ще бъдат разгледани само тези, които не са толкова редки. Доброкачествени новообразувания

  • Амелобластоми
    • Класически амелобластом - вътрекостна (в рамките на костта), инфилтративна и деструктивна (деструктивна).
    • Други по-редки амелобластом варианти: Unicystic ameloblastoma; Периферен амелобластом (синоним: извънкостен амелобластом на меките тъкани); Десмопластичен амелобластом.
  • Амелобластен фиброма
    • Рядко
    • доброкачествен
    • Неопластични
    • Често се свързва с неизраснал зъб
  • Аденоматоиден одонтогенен тумор (AOT) (бивш синоним: аденоамелобластом).
    • доброкачествен
    • Неопластични
    • Хамартоматозни (тумороподобни, доброкачествени тъканни промени в резултат на дефектно диференцирана или разпръсната зародишна тъкан).
    • Вътрекостна или периферна
  • Фибромиксома (синоними: миксома, одонтогенен миксома).
    • Относително рядко
  • Калцифициращ епителен одонтогенен тумор (KEOT) (бивш синоним: тумор на Pindborg).
    • Рядък
  • Калцифицираща одонтогенна киста (синоними: одонтогенна калцираща киста на призрак, одонтогенна калцифицираща киста на призрак; по-рано: киста на Горлин).
    • Относително рядко (приблизително 2% от всички одонтогенни тумори).
    • Форми
      • Форма на киста
      • Неоплазия (тогава: епителен одонтогенен тумор на „призрачни клетки“) - кистозна или твърда.
  • Одонтом
    • Често в близост до задържан зъб (зъбът се счита за задържан, задържан на място, когато не се появи в устната кухина в приблизителното време на физиологичното му изригване)
    • Два варианта:
      • Сложен одонтом
        • Всички зъбообразуващи тъкани се съдържат смесени
      • Съставни одонтоми (синоними: композитни одонтоми, съставни одонтоми).
        • Състои се от най-малките рудиментарни зъбни образувания.
  • Одонтогенен фиброма
    • Рядко
    • Различни морфологични варианти
  • Доброкачествен циментобластома (синоним: истински циментом).
    • Нова формация, започваща от циментообразуващите клетки на зъба.
    • Рядко

Злокачествени новообразувания

  • Одонтогенни карциноми - много редки и трудни за разграничаване диференциална диагноза.
  • Одонтогенни саркоми - изключително редки

Съотношение на пола:

  • Класически амелобластом: 1: 1
  • Десмопластичен амелобластом: 1: 1
  • периферен амелобластом: мъжете са засегнати два пъти по-често от жените.
  • Уницистичен амелобластом: мъже: жени = 1.5: 1.
  • Амелобластен фиброма: мъже: жени = 1.4: 1
  • Аденоматоиден одонтогенен тумор (AOT): жените са засегнати два пъти по-често от мъжете.
  • Фибромиксома: мъже: жени = 1: 1.5.
  • Калцифицираща одонтогенна киста: мъже: жени = 1: 1
  • Калцифициращ епителен одонтогенен тумор (KEOT): 1: 1.
  • Одонтоми: Мъжете са по-често засегнати от жените.
  • Доброкачествен циментобластома: мъже: жени = 1: 1.2

Пикова честота: одонтогенните тумори се проявяват клинично в над 90% на възраст между 6 и 20 години.

  • Класически амелобластом: пикова възраст 40.2 години. Изглежда, че мъжете са засегнати четири до пет години по-късно от жените.
  • Десмопластичен амелобластом: предимно в 4-то и 5-то десетилетие от живота.
  • Уницистичен амелобластом: средно 16 години с засегнат зъб; без удар 5 години.
  • Амелобластен фиброма: 78% диагностицирани преди 20-годишна възраст.
  • AOT: Половината от всички случаи са диагностицирани между 13 и 19-годишна възраст, като се разграничава AOT от другите одонтогенни тумори. Рецидивите (рецидив на заболяването) са неизвестни.
  • Фибромиксома: Средната възраст е 28 години.
  • Калцифицираща одонтогенна киста: обикновено през 2-ро десетилетие.
  • KEOT: средната възраст е 37 години.
  • Одонтома
    • Комплекс: диагностициран на средна възраст 20; 84% преди 30-годишна възраст.
    • Композит: Диагностика средно на 17.2 години
  • Доброкачественият циментобластома се диагностицира около половината преди 20-годишна възраст.

Разпространение (честота на заболяванията): одонтогенните тумори са редки заболявания. Процентите в двуцифрените размери представляват одонтоми, амелобластоми и доброкачествени циментобластоми.

  • Одонтомите са сред най-често срещаните одонтогенни тумори. Те представляват до 73% от всички истински малформации (хамартоми) в европейските и северноамериканските региони, но само около 6% в Африка и Азия.
  • Амелобластомите, от друга страна, са концентрирани в африканския и азиатския регион (58 до 63%).
  • 0.3% до 7% от всички одонтогенни тумори по света са амелобластни фиброодонтоми (само 94 случая, описани до 2004 г.)

Честотата (честотата на новите случаи) на доброкачествени циментобластоми е приблизително един нов случай на 1,000,000 XNUMX XNUMX население годишно. Ход и прогноза: Одонтогенните тумори често са асимптоматични (без симптоми: случайна находка). Много форми обикновено се развиват бавно.

  • Класически амелобластом: бавен, локално инвазивен и деструктивен, обикновено неметастатичен („полумалигнен“) растеж. Дори и при днешния радикален хирургичен подход са възможни рецидиви (рецидиви на заболяването) и те са по-чести в максилата, отколкото в долната челюст. Честотата на рецидиви при енуклеация е дадена като 20 до 90%.
  • Курсът на уницистичен амелобластом е по-малко агресивен от класическия амелобластом. Честотата на рецидиви е 10% до 25%.
  • Амелобластичен фиброма: Курсът е безболезнен, бавно растящ и експанзивен. В 75% се откриват неизрусени зъби във връзка с тумора. Предполагаем рецидив е възможен при консервативно начално начало притежава с непълна ексцизия (до 34.5% от случаите). Възможна е злокачествена трансформация в амелобластен фибросарком.
  • AOT: бавен, прогресивен растеж.
  • Фибромиксомата показва безболезнен, инфилтративен и деструктивен растеж и се повтаря в 25% от случаите, често поради непълно отстраняване на първичния тумор.
  • KEOT расте локално инвазивно и също се лекува с радикална хирургия. Честотата на рецидиви е 14%.
  • Одонтоми растат безболезнено и бавно с ограничен потенциал за растеж въз основа на завършването на никнене на зъби (постоянно съзъбие). Възможно е изригването на задържан зъб след отстраняване на съседния одонтом. Без рецидиви.Забележка: Зъбът винаги се счита за задържан, задържан, когато не се появи в устна кухина в приблизителния момент на физиологичното му изригване.
  • Одонтогенният фиброма показва ниска честота на рецидиви.
  • Доброкачествени циментобластоми растат бавно и имат неограничен потенциал за растеж с несигурна честота на рецидиви. Възможни са застойни рецидиви.