Лупус еритематозус: Класификация

Системната лупус еритематозус (SLE): Критериите за класификация на Американския колеж по ревматология (ACR) все повече се заменят с класификацията, представена по-долу. Това е модифицирано през 2012 г. от групата на Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) въз основа на критериите за класификация на Американския колеж по ревматология (ACR). Предпоставка за установяване на диагноза на СЛЕ е, че са изпълнени 4 критерия (поне 1 от които е клиничен и 1 имунологичен) или, в случай на положителна ANA или анти-dsDNA антитела, се прави хистологична диагноза лупусен нефрит (възпаление на бъбреците). Критериите SLICC не са диагностични критерии. Забележка: Критериите SLICC станаха по-малко известни, въпреки че имаха по-добра чувствителност (92-97% срещу 77-90%) с по-лоша специфичност (74-88 срещу 91-96%) в сравнение с критериите за класификация от 1982 г. Междувременно на годишния международен конгрес на Европейската лига срещу бяха представени нови критерии за класификация на пациентите с лупус Ревматизъм. (EULAR) (виж по-долу). Критерии за класификация на SLE: Критерии за класификация на систематичен лупус (Colicboating International Clinics - SLICC).

Клинични критерии
  • Остър кожен лупус еритематозус, включително пеперуден еритем: фиксиран еритем (зачервяване на кожата; плосък или повдигнат) по лицето (носните и бузите), обикновено с изключение на носогубните гънки („назолабиална бразда“)
  • Хроничен кожен лупус еритематозус (напр. локализиран или генерализиран дискоиден лупус еритематозус: еритематозни, повдигнати участъци от кожата с неотстраними кератотични (кератинизиращи) части и фоликуларна хиперкератоза (прекомерна кератинизация на кожата))
  • Язви в устата („принадлежащи към устата“) и / или назофарингеални язви („принадлежащи към носоглътката“)
  • серозен
    • Плеврит (възпаление на плеврата) или перикардна болка, продължаваща повече от един ден
    • перикардит (възпаление на перикард).
    • Перитонит (перитонит)
    • Асцит (коремна воднянка)
  • Бъбречно засягане: единична урина: протеин /креатинин съотношение (P / C съотношение) или екскреция на протеин (екскреция на протеин) в 24 h обединена урина> 0.5 g
  • Неврологично участие: напр. Епилепсия (припадъци), психоза, миелит (възпаление на гръбначния мозък), невропатия (заболявания на периферните нерви)
  • Хемолитична анемия (анемия, причинена от увеличено или преждевременно разпадане на еритроцитите / червените кръвни клетки (хемолиза)) с ретикулоцитоза
  • Левкоцитопения (<4,000 левкоцити (бял кръв клетки) / μl) или лимфоцитопения (<1,500 / μl).
  • тромбоцитопения (<100,000 XNUMX / μl / намален брой тромбоцити).
Имунологични критерии
  • ANA титри над лабораторната референтна стойност.
  • Анти-dsDNA антитяло
  • Анти-Sm антитяло
  • Антифосфолипид антитела (анти-кардиолипин и анти-β 2-гликопротеин I [IgA, IgG или IgM] антитела; тест с фалшиво положителен VDRL [Венерическа изследователска лаборатория]).
  • Намалено допълнение (C3, C4 или CH50).
  • директен Тест на Кумбс (без хемолитично анемия).

Нови критерии за класификация на EULAR / ACR за пациенти с лупус (представени на годишния международен конгрес на Европейската лига срещу Ревматизъм. (EULAR)).

При първоначално сравнение на 1,000 пациенти със СЛЕ, се съобщава, че новите критерии на EULAR / ACR се представят много по-добре от старите ACR (85% и 95%), със чувствителност и специфичност съответно 98% и 97%.

Клинични области и критерии Тежест
конституционални симптоми треска 2
Кожа Не белези на алопециорална улцерасубакутна кожна или дискоидна LEакутна кожна LD. 2246
Артрит Синовит ≥ 2 стави или болезненост в ≥ 2 стави със сутрешна скованост ≥ 30 минути 6
Неврология Делирий Психоза Припадъци 236
серозен Плеврален или перикарден излив остър перикардит 56
хематология Левкопения Тромбопения Автоимунна хемолиза 344
бъбреци Протеинурия> 0.5 g / 24 h Лупусен нефрит (хистол.) Тип II, V Лупусен нефрит (хистол.) Тип III, IV 4810
Имунологични области и критерии Тежест
Антифосфолипид-Ак aCL> 40 GPL или β2GPI> 40 GPL или LA +. 2
Допълнение C3 или C4 намалени C3 и C4 намалени 34
високо специфичен авто променлив ток Anti-dsDNS-Ak Анти-Sm-Ak 66

Класификация на лупусния нефрит

клас Описание
1 Минимален мезангиален LGN
2 Месангиопролиферативен LGN
3 Фокален LGN (<50% от гломерулите) активен / склерозиран, сегментен или глобален
4 Дифузен LGN (> 50% от гломерулите) активен / склерозиран, сегментен или глобален
5 Мембранен LGN
6 Склерозиран LGN (> 90% от гломерулите).

Легенда: LGN: лупус гломерулонефрит.