Ихтиоза: Класификация

Международните експерти се спряха на следната класификация на ихтиозите през есента на 2010 г .:

Първични ихтиози
Изолирани общи ихтиози
  • Ихтиоза вулгарис
  • Х-свързана рецесивна ихтиоза
Изолирани вродени ихтиози
  • Ламеларни ихтиози:
    • Автозомно-рецесивен ламеларен ихтиоза.
    • Небулозна вродена ихтиозиформна еритродермия
    • Автозомно доминираща ламеларна ихтиоза
  • Епидермолитична (булозна) ихтиоза:
    • Булозна вродена ихтиозиформна еритродермия (Brocq).
    • Ихтиоза хистрикс (Кърт-Маклин).
    • Ихтиоза булоза (Siemens)
  • Специфични ихтиози:
    • Ихтиоза на Арлекин
    • Синдром на пилинг на кожата
Чести ихтиози със свързани симптоми.
  • Х-свързана свързана недостатъчност на стероидна сулфатаза.
  • Автозомно-рецесивен дефицит на множество стероидни сулфатази.
  • Refsum синдром
вроден ихтиоза със свързани симптоми.
  • KID (синдром на кератит-ихтиоза-глухота (глухота); синоними: подобна на хистрикс ихтиоза с глухота; HID синдром.
  • Х-свързана доминанта - хондродисплазия punctata тип 2 (синдром на Happle; синдром на Conradi-Hünermann-Happle).
  • Ихтиоза линейна циркумлекса (синдром на Комел-Нетертън).
  • Трихотиодистрофия
  • Синдром на Sjögren-Larsson
  • Ichthyosis follicularis с атрихия и фотофобия (синдром на IFAP).
  • Синдром на Chanarin-Dorfman
Вторични ихтиози
Вторична ихтиоза като паранеоплазия
  • Злокачествен лимфом
  • Висцерални карциноми
Вторична ихтиоза, свързана с инфекции
  • проказа
  • Сифилис
  • Туберкулоза
Вторична ихтиоза, свързана с недостиг на витамини
  • Недостиг на витамин А
  • Дефицит на витамин B6
  • Недостиг на никотинова киселина (витамин В3) → пелагра
Индуцирана от лекарства вторична ихтиоза

* е изтеглен от пазара през 2013г

Други вторични ихтиози
  • Сенилна кожа
  • Тризомия 21 (синдром на Даун)
  • Хипотиреоидизъм (хипотиреоидизъм)
  • Дългосрочна диализа
  • Саркоидоза

Друга често срещана класификация на ихтиозните форми е следната:

Обозначаване (Известни) променени протеини (известна) генна мутация наследяване
Вулгарни ихтиози - без други характеристики.
Ихтиоза вулгарис Филагрин FLG автозомно полудоминантно
Х-свързана рецесивна ихтиоза вулгарис (XRI) Стероидна сулфатаза STS Х-свързан рецесивен
Вулгарни ихтиози - с допълнителни функции
Refsum синдром Фитаноил-КоА хидроксилаза, пероксин-7. PHYH, PEX7 автозомно рецесивен
Вродени ихтиози - без други характеристики
Ламеларни ихтиози Трансглутаминаза-1 TGM1, ихтиин, CYP4F22, ABCA12 автозомно рецесивен
Вродена ихтиозиформна еритродермия (CIE) Трансглутаминаза-1, 12R-липоксигеназа-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ихтиин. Автозомно рецесивен
Булозна вродена ихтиозиформна еритродермия Brocq (епидермолитична хиперкератоза (EHK)) Кератини KRT1, KRT10 автозомно доминиращо
Булозна ихтиоза Siemens Кератин-2е KRT2E автозомно доминиращо
Ихтиоза хистрикс тип Кърт-Маклин Цитокератин-1 KRT1 автозомно доминиращо
Ихтиоза на арлекин (ихтиоза гравис) ABCA12 автозомно рецесивен
Вродени ихтиози - с допълнителни функции
KID синдром (англ. Кератит ихтиоза глухота); еритрокератодермия на Бърнс. Конексин-26 GJB2 автозомно доминиращо
Синдром на Comél-Netherton Серинов протеазен инхибитор LEKTI СПИНКА5 автозомно рецесивен
Синдром на Sjögren-Larsson Алдехиддехидрогеназа на мастни киселини ALD3H2 автозомно рецесивен
Синдром на Тей TFIIH хеликаза XPB ERCC3 автозомно рецесивен