Какъв е курсът?
В зависимост от вида на надядрената пареза на погледа е типично леко променен ход. В класиката прогресираща надядрена пареза на погледа (Синдром на Ричардсън), несигурността на походката се появява първо със зашеметяваща походка, нестабилна стойка и произтичащи падания. Вертикалните движения на очите могат да се извършват само с по-бавно темпо и постепенно се развиват леки когнитивни ограничения, както в ранния етап деменция.
През следващите три до шест години се добавят симптомите на речеви и гълтателни нарушения, както и пълна парализа на вертикалните движения на очите. Когнитивният дефицит също напредва. При други форми, по-специално двигателните нарушения могат да се появят по-тежко и в ранен стадий, докато когнитивните симптоми се появяват по-късно в хода на заболяването (PSP акинезия с блокада на походката). По същия начин когнитивните способности - като говоренето - могат да бъдат загубени в началото, докато двигателните разстройства се появяват късно в хода на заболяването (PSP-PNFA, прогресивна, непотопена GSP афазия).
Ограничава ли продължителността на живота надядрената пареза на погледа?
За съжаление, надядрената пареза на погледа може сериозно да ограничи продължителността на живота. Като правило може да се приеме оцеляване само от шест до дванадесет години след първата поява на болестта. Тъй като обаче заболяването обикновено се появява едва до шестото или седмото десетилетие от живота, много засегнати лица все още могат да достигнат нормална възраст. Причината за смъртта обикновено е дишане намлява трудности при преглъщане и произтичащите от това инфекции, които се появяват в късния ход на заболяването. Преди това паданията могат да поставят пациента в инвалидна количка, което допълнително може да насърчи някои инфекции.
Наследството
Точният механизъм на прогресираща надядрена пареза на погледа (PSP) все още е неясно. Както при болестта на Паркинсон, болестта води до унищожаване на нервните клетки във важни области на мозък (substantia nigra). Черната субстанция е част от мозък който се намира в т. нар. мозъчен ствол и е централен контролен център за двигателни задачи.
Все още не е известно защо тези нервни клетки в частност се унищожават. Тъй като тези клетки са засегнати и при болестта на Паркинсон, възможно е да се разбере защо лекарствата за болестта на Паркинсон също действат за ограничен период от време при прогресивна надядрена парализа (PSP). При пациенти с прогресивна надядрена парализа (PSP) е открит вариант на ген (ген Tau) на хромозома 17.
В Германия водеща изследователска група от Марбург разследва генетични дефекти като фон на прогресираща надядрена пареза на погледа (PSP). Въпреки известния генетичен дефект, изглежда не се предава по наследство. Следователно рискът от заболяване за пациенти с прогресивна надядрена парализа (PSP) не се различава от този за нормалната популация.
