Какво представлява болестта на Dupuytren?

Синоними

Контрактура на Дюпюитрен; фиброматоза на палмарната фасция, болест на Дюпюитрен

  • Болест на Ledderhose (плантарна фиброматоза) = втвърдяване на стъпалото.
  • Болест на Пейрони (Induratio penis plastica) = втвърдяване на пениса.
  • Fasciitis nodularis = втвърдяване на коремната стена

В повечето случаи заболяването се среща в средна възраст при мъжете. Само около 15% от засегнатите са жени, които средно се разболяват по -късно от мъжете. Болестта на Дюпюитрен се среща главно в Централна и Северна Европа, както и в Северна Америка.

Заболяването е свързано с алкохолизъм, тютюн пушене намлява диабет мелитус, но точната причина не е ясна. Понастоящем генетичният компонент се счита за сигурен, тъй като има като цяло силна фамилна честота. Освен това всеки трети пациент съобщава за друго заболяване в близкото семейство.

В повечето случаи контрактурата засяга метакарпофалангеалната ставите на малкото или пръстена пръст. По правило болестта се появява на двете ръце. В областта на ръката има тъкан, подобен на нишка (тъканна апоневроза) между кожата, флексор сухожилия намлява нерви.

Този слой тъкан има задачата да защитава сухожилия намлява нерви на ръката в екстремни ситуации. Това обаче вече не е гарантирано в случай на контрактура на болестта на Dupuytren. Фасциалната тъкан (= съединителната тъкан) започва да расте, да се втвърдява и скъсява. Образуването на нишки и възли в палмарната апоневроза в крайна сметка води до огъване на контрактура, което предизвиква инхибиране на разтягане на пръстите

Честота и разпределение на пола

Това заболяване се среща по -често в северната част на Европа. По -рядко засегнати са хората в южната част (средиземноморската зона). Смята се, че около 1.6 милиона души в Германия страдат от това заболяване.

Тук мъжете са над 5 -то десетилетие на живота около 10 пъти по -често от жените. По -младите пациенти на Dupuytren често показват изразена контрактура на няколко пръста. Може да се потвърди и семейно групиране.

В около 1⁄4 от всички случаи други членове на семейството също са засегнати от болестта. В 70 до 80 % от всички случаи са засегнати и двете ръце. Точната причина обаче все още не е ясна.

Сигурно е, че болестта причинява палмарната апоневроза (съединителната тъкан в областта на дланта), за да се втвърди и свие. Възможно е злополуки или професионален стрес върху ръцете да бъдат свързани с появата на болестта на Dupuytren. При мъжете заболяването също често се свързва с черен дроб токсичност, например чрез злоупотреба с алкохол.

В някои случаи се наблюдава повишена честота на контрактура при продължителна употреба на финастерид. Въпреки че причината все още е неясна, клиничната картина е свързана със сериозни заболявания. Предполага се комбинация от наследствено разположение и външни фактори като микротравми (= малки наранявания) или други предразположения.

Научните изследвания показват, че в около 25% от всички случаи други членове на семейството са засегнати от болестта. Както вече беше споменато по -горе, други фактори също вероятно ще имат подсилващ ефект. Например, болестта на Dupuytren е по -често срещана при диабет диабет.

В допълнение, болестта на Dupuytren често се среща в комбинация с други ревматични, автоимунни и фибробластични заболявания. Тези заболявания включват например: Следователно клиничната картина не е локално ограничена, въпреки че се нарича по различен начин в други части на тялото. При генетично предразположени индивиди, открито нараняване на ръката с гъвкава страна или a фрактура от ръка или костта на ръката може да ускори развитието и образуването на болестта на Дюпюитрен.

- фрактура или нараняването като такова обикновено е спусъкът, а не причината.

  • епилепсия
  • Злоупотребата с алкохол
  • Цироза на черния дроб
  • Пластична индурация на пениса
  • Възглавница за кокалче

За да може да се направи подробна диагноза, е важно пациентът да обясни всички свои оплаквания на лекаря. Въпроси относно придружаващите заболявания, като напр диабет мелитус („диабет“), неизправности на щитовидната жлеза или фрактури в областта на китките също са важни.Научните изследвания показват, че дневната консумация на две очила вино или бира е свързано с повишена вероятност от развитие на болестта на Dupuytren.

Злоупотребата с алкохол се счита за рисков фактор за заболяването. Това не означава, че всеки човек, засегнат от болестта на Dupuytren, пие твърде много алкохол. В същото време ниската консумация на алкохол може да има положителен ефект върху хода на заболяването.