Кратък преглед
- Какво е VSD? Вроден сърдечен дефект, при който има поне една дупка между дясната и лявата камера.
- Лечение: затваряне на дупката чрез операция на открито сърце или сърдечна катетеризация. Лекарствата се използват само временно и не са подходящи като постоянна терапия.
- Симптоми: Малките дупки рядко причиняват симптоми, по-големите дефекти причиняват проблеми с дишането, слабост при пиене, слабо наддаване на тегло, сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония.
- Причини: Малформация по време на ембрионалното развитие, много рядко придобита при нараняване или инфаркт.
- Рискови фактори: Промяна на генетичния материал, диабет по време на бременност
- Диагноза: Типични симптоми, ултразвук на сърцето, при необходимост ЕКГ, рентген, КТ, ЯМР
- Превенция: VSD обикновено е вродена, така че няма мерки за предотвратяване на дупката в сърцето.
Какво представлява дефект на камерната преграда?
Класификация на дефектите на камерната преграда
Ако има само една дупка, лекарите я наричат „единичен VSD“; малко по-рядко има множество дефекти във вентрикуларната преграда. Лекарите ги наричат „множествени дефекти на камерната преграда“.
„Изолиран VSD“ е, когато дупката е единствената малформация при новороденото. В други случаи дупката в сърцето възниква във връзка с други състояния. Те включват сърдечни малформации като тетралогия на Fallot (малформация на сърцето), транспониране на големите артерии (аортата и белодробната артерия са обърнати) или еднокамерно сърце (сърцето се състои само от една камера).
Не е необичайно VSD да се появи във връзка със синдроми като тризомия 13, тризомия 18 или тризомия 21 (разговорно известен като синдром на Даун).
- Мембранозен VSD: Дупките в частта на съединителната тъкан на преградата са доста редки (5 процента от всички VSD), но обикновено са големи.
- Перимембранозно VSD: При перимембранозно VSD дефектът се намира на кръстопътя между съединителната тъкан и мускула. Седемдесет и пет процента от всички VSD са разположени в мускулната част, но обикновено се простират до мембранната част и следователно се наричат „перимембранозни“.
- Мускулен VSD: Чисто мускулният VSD е доста рядък с 10 процента, често има няколко малки дефекта.
Честота
При 40 процента дефектът на камерната преграда е най-честият вроден сърдечен дефект. Среща се при около пет от всеки 1,000 новородени, като момичетата са засегнати малко по-често. Съотношението на засегнатите момчета към момичета е около 1:1.3.
Нормално кръвообращение
Деоксигенираната кръв навлиза в дясното предсърдие от системното кръвообращение през горната и долната празна вена и се изпомпва оттам към белодробните артерии през дясната камера. В белите дробове кръвта се насища с кислород и се връща обратно към лявото предсърдие през белодробните вени. Лявата камера изпомпва наситената с кислород кръв в системното кръвообращение през аортата.
Промяна в дефекта на камерната преграда
Кога VSD изисква операция?
Дали и как се лекува дефектът на камерната преграда зависи от това колко голяма е дупката, каква е формата й и къде точно се намира.
Малка дупка обикновено не причинява дискомфорт и не изисква лечение. Също така е възможно дупката да се свие с времето или да се затвори сама. Такъв е случаят при около половината от пациентите: При тях VSD се затваря през първата година от живота.
При всички случаи се оперират средни, големи и много големи дупки. В зависимост от конкретния случай има различни хирургични методи за затваряне на дупката.
Открита операция на сърцето
Лекарят първо отваря гръдния кош и след това дясното предсърдие. Дефектът в преградата на сърцето се вижда през атриовентрикуларната клапа (трикуспидалната клапа). След това лекарят затваря дупката със собствената тъкан на пациента от перикарда или с пластмасова пластинка (лепенка). Сърцето покрива материала със собствена тъкан за кратко време. При този метод няма риск от отхвърляне. Операцията вече се счита за рутинна и носи само малки рискове. Пациентите, при които дупката в сърцето е затворена, се считат за излекувани.
Сърдечна катетеризация
Друга възможност за затваряне на камерния септален дефект е така нареченото „интервенционално затваряне“. В този случай сърцето не се достига чрез операция, а по-скоро чрез катетър, който се въвежда в сърцето през ингвиналната вена. Лекарят поставя „чадър“ върху катетъра в областта на дефекта и с него затваря отвора.
Не е възможно да се лекува дефект на камерната преграда с лекарства. В някои случаи обаче пациентите с VSD получават лекарства за стабилизиране до операцията. Такъв е случаят например, когато бебета или деца вече показват симптоми или са твърде слаби за незабавна операция.
Използват се следните лекарства:
- Лекарства за понижаване на кръвното налягане като бета-блокери, дехидратиращи лекарства (диуретици) и така наречените антагонисти на алдостероновия рецептор, ако има признаци на сърдечна недостатъчност.
- Ако наддаването на тегло е твърде ниско, на засегнатите се дава специална диета с много калории.
Някои пациенти продължават да получават лекарства в продължение на няколко седмици след хирургично затваряне на дупката за облекчаване на натиска върху сърцето и белите дробове.
Симптоми
Симптомите на VSD зависят от това колко голяма е дупката в преградата на сърцето.
Симптоми на малък VSD
Симптоми на среден и голям VSD
Средни и големи дупки в преградата увреждат както сърцето, така и белодробните артерии с течение на времето. Тъй като сърцето трябва да изпомпва повече кръв през него, то става все по-претоварено. В резултат на това сърдечните камери се разширяват и се развива сърдечна недостатъчност.
Типични симптоми са:
- Недостиг на въздух, учестено дишане и задух
- Слабост при пиене: бебетата са твърде слаби, за да пият достатъчно.
- Липса на наддаване на тегло, неуспешен растеж
- Повишено базично изпотяване
- Долните дихателни пътища са по-податливи на инфекции
Не винаги е възможно да се оперират незабавно засегнатите бебета поради тяхната слабост. Дотогава може да се наложи временно лечение с лекарства.
Симптоми на много големи дефекти на камерната преграда
И накрая, възможно е посоката на кръвния поток да се обърне: бедната на кислород кръв навлиза в кръвния поток и организмът вече не се снабдява с достатъчно кислород. Тази липса на кислород се вижда като посиняване на кожата (цианоза). Лекарите говорят за така наречената „реакция на Eisenmenger” във връзка с VSD. Пациентите, които вече са развили това състояние, имат значително намалена продължителност на живота.
Особено важно е да се оперират пациенти с много големи дефекти в кърмаческа или детска възраст, преди да са настъпили промени в белодробните съдове!
Причини и рискови фактори
Причини за „дупка в сърцето
Вторичен VSD: При вторичен вентрикуларен септален дефект новородените се раждат с напълно затворена преграда. Дупката в преградата се развива по-късно, например поради нараняване, злополука или сърдечно заболяване (инфаркт на миокарда). Вторичните (придобити) VSD са изключително редки.
Рискови фактори за „дупка в сърцето
Промени в генетичния състав: Понякога се появяват дефекти на камерната преграда в комбинация с други генетични заболявания. Те включват, например, определени хромозомни дефекти като тризомия 13, тризомия 18 и тризомия 21. В допълнение, има известно фамилно групиране на VSD: Това се случва в клъстери, когато родители или братя и сестри имат вроден сърдечен дефект. По този начин рискът се увеличава три пъти, ако брат или сестра има VSD.
Заболяване на майката по време на бременност: Децата на майки, които развиват захарен диабет по време на бременност, имат повишен риск от VSD.
Преди раждането
Големи дефекти в септума могат да бъдат открити преди раждането.
Ако детето е в благоприятно положение, това е възможно при насочени прегледи (като „ехографията на малформациите” между 19-та и 22-ра седмица от бременността). Ако се открие такъв дефект, следват допълнителни изследвания, за да се види как се развива дефектът.
Важно е да знаете: възможно е дупката в сърцето да се затвори отново, докато е още в утробата. Според последните открития, това е случаят при до 15 процента от всички засегнати деца.
След раждането
Преглед на новородено
Ултразвук на сърцето
При съмнение за VSD кардиологът извършва ултразвуково изследване на сърцето. Това обикновено дава добри доказателства за дупка в сърцето. Лекарят преценява местоположението, размера и структурата на дефекта. Изследването отнема кратко време и е безболезнено за бебето.
По-нататъшни изследвания
В някои случаи лекарят извършва други изследвания, за да получи по-подробна информация за дефекта в преградата. Те включват електрокардиограма (ЕКГ) и рентгеново изследване и по-рядко компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Ход на заболяването и прогноза
Дори пациентите с по-големи дефекти имат нормална продължителност на живота, ако се лекуват навреме и дупката се затвори успешно. И сърцето, и белите дробове впоследствие са в състояние да издържат на нормален стрес.
При много големи дефекти прогнозата зависи от това дали дупката в сърцето е открита и лекувана рано. Ако не се лекува, се развива сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност) и високо налягане в белодробните артерии (белодробна хипертония). Тези заболявания обикновено съкращават продължителността на живота: без лечение засегнатите индивиди често умират в млада възраст. Въпреки това, ако се лекуват преди да се развият съответните заболявания, те имат нормална продължителност на живота.
Aftercare
Предотвратяване
В повечето случаи дефектът на камерната преграда е вроден. Следователно няма мерки за предотвратяване на дупката в сърцето.
