Апластична анемия

Въведение

Апластичната анемия е група от различни заболявания, чиято обща черта е слабост (недостатъчност) на костен мозък, което води до намалено производство на кръв клетки. Това не само води до анемия, т.е. намаляване на червеното кръв клетки (еритроцити) или нива на хемоглобин, но също така и до дефицит в образуването на имунни клетки, особено така наречените неутрофилни гранулоцити (неутропения), както и кръв тромбоцити (тромбопения). Ако и трите споменати клетъчни групи са засегнати, това се нарича панцитопения. В повечето случаи причината са автоимунни заболявания, но апластичната анемия може да бъде причинена и от химиотерапия или да са вродени.

Какво причинява апластична анемия?

Апластичната анемия, известна още като панмиелопатия, не е еднообразно заболяване, а група от различни заболявания и синдроми, които в крайна сметка водят до дефицитно образуване на кръв клетки поради слабост на костен мозък. Причини за такива костен мозък недостатъчността обикновено може да бъде вродена или придобита, въпреки че придобитите форми са много по-чести. Сред вродените форми, Fanconi анемия и Diamond-Blackfan синдром са особено забележителни, както и други редки ензимни дефекти.

Сред причинителите на придобита апластична анемия са предимно автоимунни реакции срещу костния мозък, причината за които често не може да бъде установена. Включени са и други хематологични заболявания като миелодиспластичен синдром (MDS). Друг важен фактор са някои лекарства, по-специално цитостатичните лекарства, използвани в химиотерапия имат токсичен ефект върху костния мозък, тъй като често се налага да се дават във високи дози.

Други лекарства, които в редки случаи могат да доведат до апластична анемия, включват метамизол (Новалгин) или невролептичния клозапин. Ефектът на повечето химиотерапевтични лекарства е, че те атакуват бързо делящи се клетки, т.е. главно рак клетки. Те обаче атакуват и други клетки в тялото, включително стволови клетки в костния мозък, които образуват кръвни клетки, така че тези клетки да падат по време на химиотерапия.

Обикновено обаче костният мозък не е напълно унищожен, но се регенерира след края на терапията. Въпреки това, в редки случаи и в зависимост от протокола за лечение е възможно костният мозък да не се възстанови след химиотерапия и да се появи апластична анемия. Апластичната анемия може да бъде причинена не само от цитостатични лекарства, но и от други лекарства.

Важни примери са метамизол (Новалгин) и невролептичния клозапин. Недостатъчността на костния мозък е независима от дозата, тя се основава на свръхчувствителността на организма към определени вещества. Въпреки че този страничен ефект е изключително рядък, той трябва да се има предвид, особено когато тези лекарства се дават за първи път или във високи дози!

Симптоми на апластична анемия

Симптомите на апластична анемия се причиняват от дефицита на съответните кръвни клетки. Има три така наречени кръвни клетъчни линии: Когато има дефицит на еритроцити, клетките в цялото тяло вече не могат да бъдат снабдени и с кислород. Основните последици са чувство на слабост, проблеми с кръвообращението, бледност и звън в ушите.

Това се третира от критична стойност на Hb нататък с трансфузия на така наречените еритроцитни концентрати. Липсата на левкоцити не може да бъде забелязана субективно от пациента, но това е най-опасният ефект от аплазията. Това се дължи главно на подгрупа от бели кръвни телца, неутрофилните гранулоцити.

Ако те липсват, възниква неутропения. Пациентът вече не е достатъчно защитен от опортюнистични патогени - т.е. патогени, които всъщност са относително безвредни и стават опасни само когато имунната система е отслабена. Тогава дори нормалните инфекции могат да продължат много драстично и да станат животозастрашаващи.

Дефицит на тромбоцити също често не се забелязва в началото. Поради по-лошата коагулация, натъртванията могат да се появят по-бързо. Обаче става опасно, когато тромбоцитите са много ниски, което може да доведе до опасно вътрешно кървене. - червените кръвни клетки (еритроцити), главно отговорни за транспорта на кислород

• Белите кръвни клетки (левкоцити), клетки на имунната система
• Кръвните тромбоцити (тромбоцити), част от системата за съсирване на кръвта