Синдром на Сьогрен: Симптоми, причини, лечение

Синдром на Сьогрен (SS; група на синдром на sicca) (синоними: синдром на sicca; ICD-10 M35.0: синдром на sicca [Синдром на Сьогрен]) е автоимунно заболяване (прекомерна реакция на имунната система срещу собствените тъкани на тялото) от групата на колагенозите, което води до хронично възпалително заболяване или разрушаване на екзокринните жлези, като най-често се засягат слюнчените и слъзните жлези. Болестта е кръстена на шведския офталмолог Хенрик Самуел Конрад Сьогрен.

Симптомите на Синдром на Сьогрен често са свързани с ревматични заболявания, особено хронични полиартрит.

Синдромът на Sjögren може да бъде първичен или вторичен, последният например в контекста на ревматоиден артрит. Синдромът на Сьогрен е второто най-често срещано възпалително ревматично заболяване след ревматоидното артрит.

Европейските жени в средата на 50-те години са изложени на най-голям риск да бъдат диагностицирани с редкия първичен синдром на Sjögren (pSS).

Вторичният синдром на Sjögren (sSS) може да се появи като асоцииран състояние в условията на други автоимунни заболявания (вижте съпътстващите заболявания по-долу).

Съотношение на пола: При синдрома на Sjögren съотношението на мъжете към жените е 1:20.

Пикова честота: Синдромът на Шегрен обикновено започва след 40-годишна възраст и засяга предимно жени в менопауза през 5-то до 7-то десетилетие от живота.

Разпространението (честотата на заболяванията) е 61 на 100,000 0.4 за първичен синдром на Sjögren (pSS); когато е включен sSS, разпространението е XNUMX% от населението (в Германия).

Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 4 случая на 100,000 XNUMX население годишно (в Германия).

Курс и прогноза: Автоимунната болест на синдрома на Sjögren показва хроничен ход. Водещият симптом на синдрома на Sjögren е синдромът на sicca („сухо око“): постоянен кератоконюнктивит sicca с ксерофталмия (намалено образуване на сълзи или сухи очи) и ксеростомия (суха уста). Кератоконюнктивит sicca може олово до язва на роговицата (язва на роговицата) поради липсата на омокряне на роговицата и конюктива със сълзи. Ксеростомията може да доведе до инфекции на устната кухина лигавицата намлява кариес. В повечето случаи заболяването е доброкачествено (доброкачествено). Синдромът на Sjögren обаче е свързан с повишена честота (приблизително 5%) на лимфоми като B-non-Лимфом на Ходжкин, MALT лимфом и лимфом на маргиналната зона.

Съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания): вторичният синдром на Sjögren (sSS) е свързан със системна лупус еритематозус (LE) (15-36%), ревматоиден артрит (20-32%), и ограничени и прогресивна системна склероза (PSS) (11-24%). в редки случаи се свързва и с множествена склероза (MS) и автоимунни черен дроб и заболявания на щитовидната жлеза.