Моноклонална гамопатия

Моноклонална гамопатия (синоними на тезауруса: гамопатия с лимфоплазмоцитна дискразия; IgG [имуноглобулин G] -парапротеинемия; моноклонална парапротеинемия; синдром на POEMS; вторична парапротеинемия; вторична парапротеинемия при злокачествено заболяване; ICD-10-GM D47. ]) е нарушение, свързано с увеличаване на моноклоналните имуноглобулини или техните части (леки или тежки вериги) в гама фракцията на серума протеини.

Следните протеини се произвеждат в увеличени количества при моноклонална гамопатия:

  • Пълен имуноглобулин молекули от един клас и тип (например, капа-IgG).
  • Безплатни леки вериги от типа κ или λ, така наречените Bence-Jones протеини.
  • Комбинация от имуноглобулин молекули и безплатни леки вериги.
  • Свободни тежки вериги, напр. Γ-, α-, μ-, δ-, ε-верига.
  • Различен имуноглобулин молекулинапр. ди-, три-, многоклонна гамопатия.

Те са резултат от неконтролирана пролиферация на имунокомпетентен В лимфоцит.

Моноклоналната гамопатия може да бъде симптом на много заболявания (вж. Под „Диференциални диагнози“).

ZEg, моноклонална гамопатия с несигурна значимост (MGUS): предракови за лимфопролиферативни разстройства като мултиплен миелом или болест на Waldenström; парапротеинемия с моноклонални IgM глобулини без хистологична инфилтрация на костен мозък с плазмени клетки или лимфом клетки (т.е. няма плазмацитом / множествен миелом или болест на Waldenström).

Съотношение на пола: Малко по-често при мъжете, отколкото при жените (1.4: 1)

Честотен пик: През 6-то десетилетие от живота (Централна Европа)

Разпространението (честота на заболяванията) при лица над 25-годишна възраст е 1%.

Честотата (честотата на новите случаи) е приблизително 4 на 100,000 XNUMX население в индустриализираните страни.

Моноклоналната гамопатия е често срещана случайна патологична находка при рутинно лабораторно изследване при възрастни хора.

Курс и прогноза: Курсът и прогнозата зависят от причината за моноклоналната гамопатия.