Спина Бифида („Отворен гръб“)

Spina bifida - разговорно наречен „отворен гръб“ - (синоними на тезауруса: Вродена черепна деформация с хидроцефалия и със спина бифида; Аномалия на aquaeductus cerebri със спина бифида; Аномалия на силвийския акведукт със спина бифида; Атрезия на apertura lateralis sp. ; Атрезия на apertura mediana ventriculi quarti със спина бифида; Атрезия на aquaeductus cerebri със спина бифида; Атрезия на foramen luschkae със спина бифида; Атрезия на foramen magendii със спина бифида; спина бифида; дорзална спина бифида с хидроцефалия; синдром на дисрафията; нарушение на дисрафията; отсъствие на черепна кост с хидроцефалия и със спина бифида; разделен гръбначен стълб; хидранцефалия със спина бифида; хидранфалия със спина бифида; хидроцеле спиналис; Hydrocele spinalis с хидроцефалия; Hydrocephalus congenitus с гръбна спина бифида; Hydrocephalus congenitus с лумбална спина бифида; Hydrocephalus congenitus с лумбосакрална спина бифида; Hydrocephalus congenitus със сакрална спина бифида; Hydrocephalus конгенитус със спина бифида; Hydrocephalus congenitus с гръден гръбначен стълб; Hydrocephalus congenitus с гръдно-кръстна спина бифида; Hydrocephalus congenitus с цервикална спина бифида; Хидроменингецеле; Хидроменингецецеле с хидроцефалия; Хидромиелоцеле; Хидромиелоцеле с хидроцефалия; Хидроцефалия със спина бифида при новородено; Вродена обструкция на foramen gastendii със спина бифида; Вродена обструкция на aquaeductus cerebri със спина бифида; Вродено дефицитно гръбначно затваряне с хидроцефалия; Вродена обструкция на aquaeductus cerebri със спина бифида; Вродена гръбначна фисура; Лумбална спина бифида с хидроцефалия; Лумбална спина бифида без хидроцефалия; Лумбосакрална спина бифида; Лумбосакрална спина бифида с хидроцефалия; Дефицитно затваряне на гръбначния стълб; Менингомиелоцеле; Менингомиелоцеле с хидроцефалия; Менингоцеле; Менингоцеле с хидроцефалия; Менингомиелоцеле; Миеломенингоцеле; Myelomeningocele на гръбначен мозък; Миеломенингоцеле с хидроцефалия; Миелоцеле; Миелоцеле с хидроцефалия; Миелоцистоцеле; Миелоцистоцеле с хидроцефалия; Дефект на нервната тръба; Препятствие на foramen interventriculare Monroi с спина бифида; Отворен гръбначен стълб; Rachischisis; Rachischisis с хидроцефалия; Rhachischisis; Херния на гръбначния мозък; Херния на гръбначния мозък с хидроцефалия; Сакрална спина бифида с хидроцефалия; Сакрална спина бифида без хидроцефалия; Черепна аномалия с хидроцефалия и със спина бифида; Черепна костна агенезия с хидроцефалия и със спина бифида; Черепна костна аномалия с хидроцефалия и със спина бифида; Преграда на aqueductus cerebri със спина бифида; преграда на акведукт на Силвия със спина бифида; спина бифида; спина бифида аперта; спина бифида цистика; спина бифида с хидроцефална глезена; Спинално хидроменгоцеле; Спинално менингоцеле; Стеноза на aqueductus cerebri със спина бифида; Сирингомиелоцеле; Сирингомиелоцеле с хидроцефалия; Гръдна спина бифида с хидроцефалия; Гръдна спина бифида без хидроцефалия; Тораколумбална спина бифида; Тораколумбална спина бифида с хидроцефалия; Гръбначна фисура с хидроцефалия; Вертебрална цепнатина; Цервикална спина бифида с хидроцефалия; Цервикална спина бифида без хидроцефалия; ICD-10 Q05. -: Вродени малформации на нервната система) се отнася до нарушение на ембрионалното затваряне в областта на гръбначния стълб (малформация на нервната тръба; дефект на нервната тръба) към черепа („нагоре“ или „към глава“) Или опашна („ надолу “) с различна тежест. „Спина“ се превежда като „гръбначен стълб“ или „трън“ и се отнася до спинозен процес от гръбначно тяло. „Bifidus“ означава „разделен на две“ или, по отношение на клиничната картина, „гръбначна цепнатина“. Spina bifida се развива между 19-ия и 28-ия ден от ембрионалното развитие. През този период, наречен „първична неврулация“, нервната тръба се формира от нервната плоча и се затваря. Разграничават се следните прояви на спина бифида (SB):

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - много рядка форма; най-тежка степен на образуване на цепнатина; нервната тъкан лежи гола, липсва кожно покритие
  • Спина бифида частична
    • Spina bifida occulta (SBO; „occulta“ = скрита, не се вижда).
      • Двустранна гръбначна арка, при която гръбначният мозък с неговите гръбначни мозъчни обвивки не участва (без отвор)
      • Тази форма обикновено се диагностицира само случайно по време на рентгенови лъчи или изследване на гърба - тя не се вижда отвън
      • при деца с мокро кърмене често се среща тази форма на заболяването
    • Spina bifida aperta (SBA; „aperta“ = отворена, видима).
      • В допълнение към непълното затваряне на задните гръбначни арки, гръбначните обвивки и / или гръбначния мозък участват в образуването на цепнатина:
        • Миелоцеле - изложено гръбначен мозък (рядко).
        • Спина бифида цистика
          • Менингоцеле - мембраните на гръбначния мозък изпъкват от гръбначния канал през пространството на гръбначната дъга под кожата; гръбначния мозък и гръбначните нерви са на място; непокътната външна кожа; няма неврологични дефицити
          • Myelomeningocele (MMC) - мембраните на гръбначния мозък и гръбначния мозък са разположени извън гръбначната дъга и са видими като издатина под кожата (Zele); параплегия с различна тежест, неврологични малформации; хидроцефалия (хидроцефалия; патологично разширяване на течности, пълни с течност (мозъчни вентрикули) на мозъка) се установява средно при 72% от пациентите в зависимост от нивото на лезията (MMC засяга приблизително 10% от всички случаи на спина бифида)

След сърце дефекти, дефектите на нервната тръба са сред вторите най-често срещани вродени (вродени) малформации. Локализация: най-често спина бифида се появява в лумбалната област (лумбалната област) и в областта на ос сакрум (сакрум) (в около 80% от случаите). Съотношение на пола: момичетата са засегнати малко по-често от момчетата. Разпространението на клинично изявена спина бифида аперта е 0.1% (Германия; Ирландия: 0.7%) и до 15% за спина бифида окулта. Честотата (честотата на новите случаи) в Централна Европа е между 1-3 на 1,000 раждания, но се увеличава значително, ако в семейството има дете със спина бифида. Курс и прогноза: Ефектите на спина бифида зависят от тежестта на малформацията. Хората, страдащи от спина бифида, са или трудно, или много тежко физически увредени. Локализацията на малформацията (на какво ниво на гръбначния стълб?) И дали части от гръбначен мозък намлява нерви са изпъкнали през гръбначната пукнатина под формата на торбичка също са определящи за степента. Децата, страдащи от spina bifida aperta, обикновено се нуждаят от медицински грижи през целия живот. Въпреки това, продължителността на живота може да бъде висока. Интелигентността на засегнатите обикновено не е нарушена (ако освен това няма мозък малформации). Spina bifida occulta няма особено медицинско значение, така че притежава не се изисква (с изключение на неврологични дефицити).