In саркоидоза (синоними: доброкачествена лимфогрануломатоза на Шауман; болест на Besnier-Boeck-Schaumann; синдром на Besnier-Boeck-Schaumann; синдром на Besnier-Tennesson; двустранен хиларен лимфом синдром [синдром на Löfgren]; Костна болест на Boeck; Лук на Boeck; Саркоид на Boeck; Саркоид Дарие-Руси; ранно начало саркоидоза (EOS); Болест на Херфорд; Болест на Херфорд-Милиус; Синдром на Heerfordt-Mylius; Синдром на Херфорд; Грануломатоза на Hutchinson-Boeck; Болест на Hutchinson-Boeck; Синдром на Löfgren; белодробно заболяване, свързано със саркоидоза; лупус пернио; лимфогрануломатоза бенигна; милиарлупоиден Боек; Болест на Möller-Boeck; Болест на Besnier-Boeck-Schaumann; Болест на Besnier-Boeck-Schaumann, лимфогрануломатоза benigna; Боекова болест; Болест на Шауман; Болест на Шауман-Бение; невросаркоидоза; ICD-10 D86. -) е грануломатозно възпаление. Основните места за проява са лимфа възли на белите дробове и бял дроб паренхим, които почти винаги са засегнати (до 95% от случаите). Освен това кожа и очите.
остър саркоидоза (Синдром на Löfgren; около 10% от случаите) могат да бъдат разграничени от хронична саркоидоза. За да се разграничи от двете форми е саркоидоза с ранно начало (EOS), която се появява преди петгодишна възраст.
Според ICD-10 могат да се разграничат следните форми на саркоидоза:
- Саркоидоза на бял дроб (D86.0).
- Саркоидоза на лимфа възли (D86.1)
- Саркоидоза на бял дроб със саркоидоза на лимфа възли (D86.2)
- Саркоидоза на кожата (D86.3)
- Саркоидоза на други и комбинирани локализации (D86.8)
- Иридоциклит (H22.1 *) - комбинирано възпаление на ириса (ирит) и цилиарното тяло (циклит)
- Febris uveoparotidea (синдром на Herrfordt) - хроничен възпаление на околоушната жлеза и слъзна жлеза.
- Множествена парализа на черепно-мозъчния нерв (G53.2 *).
- Саркоид: артропатия / ставни заболявания (M14.8 *), миокардит/сърце възпаление на мускулите (I41.8 *), миозит/възпаление на мускулите (M63.3 *)
- Саркоидоза, неуточнена (D86.9).
Други форми на саркоидоза:
- Синдром на Херфорд: симптоматичен комплекс на вълнообразен (вълнообразен) треска, иридоциклит, паротит и парализа на лицевия нерв (лицева парализа).
- Болест на по-младите: костна саркоидоза, с хиперкалциемия (излишък калций) и остит цистоид мултиплекс (кости които са везикулярно трансформирани).
Съотношение на половете: острата саркоидоза засяга предимно млади жени.
Пик на честотата: максималната честота на саркоидоза е между 20-та и 40-та година от живота. Разпространението (честотата на заболяванията) е 40-50 / 100,000 10 жители в Западна Европа. Честотата (честотата на новите случаи) е около 100,000 заболявания на XNUMX XNUMX жители на година в Западна Европа.
Саркоидозата е по-висока при чернокожите в САЩ и в Швеция и Исландия.
Курс и прогноза: Острата саркоидоза обикновено се лекува без последствия. При хроничната саркоидоза процентът на спонтанното излекуване е между 70% (тип I) и 20% (тип III). Хроничната белодробна дисфункция се среща при приблизително 20%. 5% от случаите. Най-често срещаното представяне е инервен дефицит (50-70%).
Леталността (смъртност спрямо общия брой на хората с болестта) е приблизително 5%.
