Неходжкинов лимфом: Описание

Кратък преглед

  • Описание: Неходжкиновият лимфом е общ термин за някои видове рак на лимфната система.
  • Симптоми: Общи симптоми като безболезнени подути лимфни възли, треска, загуба на тегло, обилно нощно изпотяване, умора, сърбеж.
  • Прогноза: Ниско злокачественият NHL обикновено е лечим само в ранните стадии; силно злокачественият NHL по принцип е лечим във всички етапи с правилното лечение.
  • Изследвания и диагностика: снемане на анамнеза, физикален преглед, кръвни и тъканни изследвания; образни процедури за изследване на разпространението на тумора.
  • Лечение: в зависимост от вида и стадия на заболяването, напр. Watch & Wait, лъчетерапия, химиотерапия, терапия с антитела, CAR-T клетъчна терапия или трансплантация на стволови клетки, ако е необходимо.

Какво представлява неходжкинов лимфом?

Неходжкиновият лимфом се среща във всички възрасти, но по-възрастните хора са по-податливи.

Лимфната система

Лимфната система, която е разпространена в цялото тяло, се състои от лимфната съдова система и лимфоидни органи като костен мозък, тимус, далак, сливици и лимфни възли. Той събира и транспортира излишната тъканна течност – лимфна течност или накратко лимфа.

В-лимфоцитите (В-клетките) са отговорни основно за производството на антитела срещу нахлуващи патогени. Т-лимфоцитите (Т-клетки), от друга страна, директно атакуват патогените в тялото и насочват защитния отговор.

Класификация на В- и Т-клетъчни лимфоми

В-клетъчните лимфоми са далеч по-често срещаната група: около осем от десет неходжкинови лимфоми произлизат от В-лимфоцити или техни прекурсорни клетки.

Лимфомните клетки, циркулиращи в кръвта, често се „забиват“ в лимфен възел, където се задържат и продължават да се размножават. Следователно неходжкиновите лимфоми обикновено произхождат от лимфни възли.

Класификация според злокачествеността

  • Ниско злокачествени (индолентни) неходжкинови лимфоми: Те се развиват бавно в продължение на години до десетилетия. В резултат на това терапията тук обикновено не е толкова ефективна, колкото при по-бързо развиващите се (силно злокачествени) форми на НХЛ.

Общ преглед: Видове неходжкинов лимфом

Ето табличен преглед на избрани В-клетъчни и Т-клетъчни неходжкинови лимфоми:

В-клетъчен неходжкинов лимфом

Т-клетъчен неходжкинов лимфом

ниско злокачествени

високо злокачествен

Какви са симптомите на неходжкиновия лимфом?

Симптомите на неходжкиновия лимфом варират в зависимост от хода на заболяването. Съществуват обаче общи симптоми, които се появяват много често: например постоянно или все по-увеличени, безболезнени лимфни възли са типични за неходжкиновия лимфом. Засегнати са предимно лимфните възли на шията, но често и други, например тези в подмишницата, слабините, гърдите и корема.

Общите симптоми включват и други оплаквания, които лекарите обобщават под термина В-симптоматика:

  • Треска или епизоди на треска: Повишаване на телесната температура до над 38 °C без очевидна причина като инфекция.
  • Нощно изпотяване: обилно изпотяване през нощта, което често кара страдащите да се събуждат „намокрени“, да се преобличат в пижамите си и да се сменят в ново легло.
  • Загуба на тегло с повече от десет процента от телесното тегло в рамките на шест месеца

При някои пациенти може да се наблюдава и сърбеж по кожата по цялото тяло. Точните причини за сърбеж все още не са известни. Възможно е дегенериралите кръвни клетки да отделят химически вещества в близост до чувствителните кожни нерви и по този начин да предизвикат сърбежа.

Всички тези симптоми не са характерни за неходжкиновия лимфом, но могат да имат и други причини! Например, лимфните възли също са подути по време на инфекции, но след това болят при палпиране и бързо се свиват отново след инфекцията. B-симптомите могат да се появят и при други видове рак, както и при други сериозни заболявания като туберкулоза.

Каква е продължителността на живота с неходжкинов лимфом?

По принцип тук особено важна роля играе степента на злокачественост:

Силно злокачественият NHL с висока скорост на клетъчно делене реагира много по-добре на лечението. Следователно по принцип е възможно излекуване на всички етапи на заболяването.

В отделни случаи обаче други фактори влияят върху прогнозата за неходжкинов лимфом. Продължителността на живота и успехът на лечението зависят например от възрастта и общото състояние на пациента и от това дали и колко ракови огнища има извън лимфните възли.

Какво причинява неходжкинов лимфом?

Обсъжданите или известни рискови фактори включват следното:

Инфекции

Някои неходжкинови лимфоми се развиват във връзка с определени инфекции. Например, вирусът на Epstein-Barr (EBV) допринася за развитието на определени форми на лимфом на Бъркит. Това е силно злокачествен В-клетъчен неходжкинов лимфом. Този вирус обаче е по-известен като причинител на жлезистата треска на Pfeiffer (мононуклеоза).

Мукозно-асоциираният лимфоиден тъканен (MALT) лимфом произхожда от лимфоидната тъкан на лигавицата и най-често възниква в стомаха. Тогава това е рядка форма на рак на стомаха. Често се развива на базата на хронична инфекция със стомашния микроб Helicobacter pylori.

Възрастен Т-клетъчен лимфом (ATLL) се развива във връзка с така наречените HTL вируси (човешки Т-лимфотропни вируси).

Ранна терапия на рак

Имуносупресивна терапия

След трансплантация на орган или в случай на ХИВ инфекция пациентите получават лекарства, които потискат имунната система. Тези имуносупресивни лекарства могат да насърчат развитието на лимфом.

Токсините

Средствата за унищожаване на плевели (хербициди) също се обсъждат като възможни отключващи фактори на неходжкинов лимфом.

Болести на имунната система

Възможно е някои заболявания на имунната система да насърчават появата на NHL. Например, има индикации за ревматоиден артрит, синдром на Sjögren, лупус еритематозус, целиакия и някои вродени или придобити имунодефицити като синдром на Wiscott-Aldrich или HIV.

Как се диагностицира неходжкинов лимфом?

Медицинска история и физикален преглед

Първата стъпка при изясняване на симптомите е подробна консултация лекар-пациент за снемане на медицинска история (анамнеза). Освен всичко друго, лекарят ще попита за вашите точни симптоми и всички предишни или основни заболявания. Възможните въпроси включват:

  • Забелязали ли сте подуване на врата си?
  • Събуждали ли сте се потни през нощта напоследък?
  • Отслабвали ли сте неволно през последните няколко месеца?
  • Имали ли сте често кървене от носа или венците напоследък?

Интервюто обикновено е последвано от физически преглед. Освен всичко друго, лекарят ще палпира лимфните ви възли (например на врата) и далака за увеличение.

Кръвни изследвания

Ако броят на червените кръвни клетки (еритроцити) е намален, лекарите наричат ​​това еритроцитопения. Това обикновено води до анемия. Нивото на тромбоцитите (тромбоцитите) понякога също спада рязко (тромбоцитопения), увеличавайки склонността към кървене.

Дали подгрупата на лимфоцитите е отговорна за това увеличение, може да се види в така наречената диференциална кръвна картина. Това показва процентното съдържание на различните подгрупи левкоцити като лимфоцити и моноцити. Следователно диференциалната кръвна картина е много информативна, когато се подозира CLL или друга форма на NHL.

  • Зрелите В-лимфоцити носят протеина CD20 на повърхността си, дори когато се развият в ракови клетки (В-лимфомни клетки). Тогава този протеин се намира в още по-големи количества на клетъчната повърхност.
  • Обратно, повърхностният протеин CD3 е типичен за Т-лимфоцитите и раковите клетки, които се развиват от тях (Т-лимфомни клетки).

Този ензим се намира в различни варианти в повечето органи на тялото и обикновено е повишен при наличие на тумор. Ако концентрацията му се повиши, това показва повишена клетъчна смърт. Поради тази причина се използва и за проследяване на напредъка на лечението на тумора.

Тъканни изследвания

Образни процедури

Ако подозрението за неходжкинов лимфом се потвърди от изследване на тъканите, процедурите за образна диагностика помагат на лекаря да разбере докъде ракът вече се е разпространил в тялото. За да направи това, той използва например рентгенови лъчи и ултразвуково сканиране, както и компютърна томография (CT) и понякога позитронно-емисионна томография (PET). Резултатите помагат да се определи стадият на неходжкиновия лимфом („стадиране“).

Лекарите обикновено разделят неходжкиновите лимфоми на четири туморни стадия според Ann-Arbor (модифициран според Cotswold (1989) и Lugano (2014)) въз основа на тяхното разпространение в тялото. Само хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) и множествената миелома (MM) използват други класификации за стадиране.

Стадирането на Ann Arbor предвижда, че колкото по-далеч се е разпространил неходжкиновият лимфом в тялото, толкова по-висок е стадият на тумора.

Етап

Разпространението на тумора

I

II

Засягане на две или повече области на лимфни възли или локализирани екстранодални огнища – но само от едната страна на диафрагмата (т.е. или в гръдния кош, или в корема)

III

Засягане на две или повече области на лимфни възли или локализирани екстранодални огнища – но от двете страни на диафрагмата (т.е. както в гърдите, така и в корема)

IV

Каква е терапията за неходжкинов лимфом?

Терапията на неходжкиновия лимфом зависи преди всичко от това дали е ниско злокачествен или силно злокачествен НХЛ. Това обикновено е по-важно от стадия на тумора. Други фактори, които влияят върху планирането на терапията, включват възрастта и общото състояние на пациента.

Терапия за ниско злокачествен НХЛ

В по-напреднали стадии (III и IV), ниско злокачественият NHL обикновено вече не може да бъде излекуван. След това обикновено има две опции:

  • Стратегия „наблюдавайте и чакайте“: Лекарите често не лекуват много бавно растящ тумор, а първоначално само го наблюдават внимателно – например, ако неходжкиновият лимфом (все още) не причинява никакви симптоми.

Тази терапия с антитела подпомага имунната система в борбата й срещу рака. Следователно това е една от така наречените имунни терапии.

Терапия за силно злокачествен НХЛ

Както при слабо злокачествените форми, лекарите обикновено комбинират тази химиотерапия с ритуксимаб (терапия с антитела), ако ракът е В-клетъчен лимфом.

CAR Т-клетъчна терапия

Ако терапевтичните мерки, описани по-горе, не помогнат или пациентите имат рецидив, понякога се използва CAR Т-клетъчна терапия. Това е нова форма на имунотерапия, която работи по следния начин:

  • Първо, здравите Т-лимфоцити (Т-клетки) се филтрират от кръвта на пациента.
  • Сега пациентът получава химиотерапия, за да намали броя на лимфомните клетки и да намали активността на имунната система. Това по-късно улеснява CAR-T клетките да вършат работата си.
  • В следващата стъпка пациентът получава CAR-T клетките чрез инфузия. В тялото, благодарение на техните специфични докинг места (CAR), тези клетки се свързват специфично с туморните клетки и ги унищожават.

Специални терапевтични подходи

За някои форми на неходжкинов лимфом лекарите използват специални терапевтични подходи. Пример:

Пациентите получават химиотерапия и/или таргетна терапия (с ритуксимаб или други изкуствено произведени антитела или така наречените инхибитори на сигналния път). В отделни случаи е полезна и трансплантация на стволови клетки или лъчева терапия.

Прочетете повече за лечението на CLL тук.