Митохондрия е името, дадено на клетъчна органела, която, наред с други функции, участва в енергийното снабдяване на клетката предимно чрез аденозин трифосфатен метаболизъм. Митохондриите притежават собствен генетичен материал под формата на митохондриална ДНК. В зависимост от енергийните нужди на клетъчните типове, няколко до няколко хиляди митохондрии може да присъства в клетка.
Какво представлява митохондрията?
Митохондрията е клетъчна органела, която присъства на практика във всички човешки клетки, понякога в голям брой до няколко хиляди. Изключение прави горният слой на кожа, роговият слой, който се състои от мъртви клетки на роговицата и не съдържа митохондрия. Митохондриите са надарени със собствен геном, митохондриална ДНК (mtDNA), което подкрепя предположението, че първоначално митохондриите са били независими организми, които са влезли в ендосимбиоза с клетките на многоклетъчните организми. Митохондриите вече не са самостоятелно жизнеспособни в днешното си проявление. Митохондриите се характеризират със своята двойна мембрана, външна, почти гладка мембрана и вътрешна, силно разгъната мембрана, която осигурява съответно голяма повърхност за биохимични метаболитни процеси. Освен всичко друго, митохондриите участват в метаболизма на така наречената дихателна верига и цитратния цикъл. В дихателната верига, която се провежда в междумембранното пространство между външната и вътрешната мембрани, гликоза се метаболизира, за да синтезира АТФ и се предоставя на клетката като енергиен носител. Цитратният цикъл обединява метаболитните процеси, които причиняват разграждането на въглехидрати, протеинии мазнини.
Анатомия и структура
Характерни за морфологията на митохондриите са две мембрани, външната мембрана, която придава на органелата почти бобеновиден вид, и вътрешната мембрана, която е силно разгъната и по този начин има голяма повърхност. И двете мембрани са съставени от фосфолипидни бислоеве и протеини. Външната мембрана обаче се различава значително от вътрешната мембрана по своите свойства. Външната мембрана съдържа протеинови комплекси с канали, които позволяват селективен обмен на вещества между митохондрията и цитозола на клетката. Вътрешната мембрана на митохондрии от тип Sacculus съдържа протеинови комплекси, необходими за „работата“ на дихателната верига. Пространствата, създадени от разгъването на вътрешната мембрана към външната мембрана, се наричат кристали и ускоряват метаболизма на дихателната верига. Кристите са заети от малки корпускули с диаметър 8.5 nm, наречени частици F1 или частици АТФ-синтаза, които играят роля в синтеза на АТФ. Друг тип митохондрии е така нареченият тип тубули, който се намира в клетки, които синтезират стероиди хормони. Многобройните каналчета служат за селективен транспорт на вещества.
Функция и задачи
Една от най-важните функции и задачи на митохондриите е синтезът на аденозин трифосфат (ATP) и освобождаването на ATP в клетъчния матрикс, вътрешността на клетката извън митохондриите. В сложна реакционна верига енергията, получена чрез каталитично контролирани процеси на окисление, се съхранява под формата на АТФ за кратко време и се предоставя на клетките. Дихателната верига използва метаболитни продукти от така наречения цитратен цикъл - известен също като цикъла на Кребс след откривателя му Ханс А. Кребс. Метаболизмът на цикъла на Кребс се осъществява в матрицата на митохондриите, т.е. в пространството, затворено от вътрешната мембрана. Митохондриите също участват в част от урея цикъл, който се осъществява отчасти в митохондриалния матрикс и отчасти в цитозола на клетката. The урея цикъл служи за превръщане на азотните разпадни продукти, например от белтъчна храна, в урея за екскреция през бъбреците. Митохондриите също участват в процеса на контролирана клетъчна смърт, апоптоза. Това е вид самоунищожение на клетката с подредено изхвърляне на продуктите от разграждането. Апоптозата може да се „командва“, например от имунната система в случай на открити сериозни дефекти или инфекции, за да се предотвратят увреждания и опасни ситуации за организма като цяло. Митохондриите имат способността да абсорбират калций йони и ги правят достъпни за клетката, когато е необходимо. По този начин те поддържат важната функция на калций хомеостаза на клетката.Друга важна функция на митохондриите е синтеза на желязо-сяра клъстери, които са необходими за многобройни ензими за каталитичен контрол на дихателната верига. Синтезът на желязо-сяра клъстерите не е излишен, което го прави основен източник за всички клетки, които могат да бъдат осигурени изключително от митохондриите.
Болести
Митохондриопатии, неизправности или нарушения на метаболитните процеси в митохондриите засягат отслабването на работата на организма главно поради намаления синтез на АТФ. По принцип митохондриопатията може да се дължи на наследствени генетични дефекти или може да е придобита през живота. Придобитите митохондриопатии са свързани преди всичко с невродегенеративни заболявания като Алцхаймер заболяване, болестта на Паркинсон, и ALS, но също и с диабет диабет, затлъстяване, сърдечно-съдови заболявания и някои видове рак. Наследените митохондриопатии показват голямо разнообразие от прояви, в зависимост от това къде в метаболитните каскади ген дефект засяга. Ако, поради ген дефекти в дихателната верига или цитратния цикъл, определени ензими не са на разположение, които са необходими само за определени телесни тъкани, симптомите ще се появят само в съответните органи. Поради разнообразието от симптоми, които митохондриите ген дефект може да причини, диагнозата не е ясна. Тъй като цитратният цикъл обикновено участва, обикновено има „натрупване“ на пироват, който тялото се опитва да разгради по алтернативния път на лактат, което води до значително увеличаване млечна киселина концентрация, млечна ацидоза.
