лечение
Основата на лечението на синдрома на Goodpasture е прилагането на имуносупресивни лекарства (като циклофосфамид) и глюкокортикоиди (т.е. кортизон) и плазмен обмен („плазмафереза“) за отстраняване на циркулиращата антитела. Преживяемостта след 1 година в британска ретроспектива е 100%, а оцеляването на бъбреците е 95%. Според последните констатации, ефективен допълнение от лечението се състои от антитела, които се намесват в имунологичния процес. Антитялото ритуксимаб (MabThera®) срещу повърхностен антиген на В-лимфоцити и пре-В-лимфоцити очевидно води до значително подобрение в дългосрочната прогноза.
Честота
Синдромът на Goodpasture, както всички автоимунни заболявания, е много рядко заболяване. Смята се, че на всеки 1 милион жители има 1 човек, страдащ от синдром на Goodpasture. Изглежда мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Възрастта на пациентите е много варираща, отчитат се случаи от 10 до 90 години. Пиковете на заболяването, т.е. възрастта, на която повечето пациенти развиват болестта, са около 30 и около 60-годишна възраст (60-годишните често са жени, на които вече е поставена диагноза бъбрек заболяване веднъж в живота им). Според китайско проучване за синдрома на Goodpasture, по-възрастните пациенти обикновено имат малко по-леко протичане на синдрома на Goodpasture.
Ход на заболяването
В началото на заболяването едва ли има такива или много малко автоантитела налице и следователно симптомите са доста фини. Лека микрохематурия вече може да бъде открита при изследването на урината (т.е. вече има кръв в урината, но в толкова ниски концентрации, че изобщо не би било видимо с просто око, а може да бъде диагностицирано само с помощта на специални ленти за урина). Започващото увреждане на бъбреците може да доведе до бъбречна хипертония, високо кръвно налягане причинени от намалена бъбрек функция, което от своя страна може да причини симптоми и усложнения.
В повечето случаи обаче подробна диагноза не се започва, докато синдромът на Goodpasture вече не е в напреднал стадий и пациентът страда от кашлица кръв и кръвта в урината също е ясно видима за човешкото око. Тези две характеристики - изкашлянето на кръв и кръвта в урината - трябва да подтикнат опитен лекар да обмисли синдрома на Goodpasture, особено ако бъбрек неуспехът бързо напредва. Бъбречна биопсия (събирането на малки проби от бъбреците при малка хирургична процедура) е най-безопасният начин за диагностициране на синдрома на Goodpasture.
Бъбречната проба, изпратена до хистология след това лаборатория може да се използва за диагностика на бързо прогресивно гломерулонефрит. При директна имунофлуоресценция (друга възможност за изследване за лекари в хистологична лаборатория) с флуоресценция антитела срещу човешкия имуноглобулин се открива линейна флуоресценция върху гломерулната базална мембрана (почти "основната плоча" на бъбречната тъкан). В редки случаи доминира бързо прогресиращата бъбречна недостатъчност, без да се изкашля кръв.
Сред лабораторни стойности анализирани от кръвни проби, бъбречни стойности бързо и силно се увеличава и циркулиращи анти-GBM антитела също могат да бъдат открити. Тежестта на симптомите, от които страда пациентът, зависи от количеството антитела, произведени в тялото. След като започне кашлянето на кръвта, вече е достигнат напреднал стадий на синдрома на Goodpasture и незабавната диагноза и терапия са от първостепенно значение.
Ако протичането на заболяването е флуориантно (= много бурно), дихателната недостатъчност и бъбречната недостатъчност също се появяват за кратко време. Поради загубата на кръв чрез урина, пациентите се развиват тежко анемия (липса на кръв). Тъй като бъбреците стават все по-засегнати, хипертонията и бъбречната недостатъчност стават все по-изразени.
В миналото заболяване като синдром на Goodpasture винаги е било фатално. Днес обаче благодарение на съвременните методи и възможности на съвременната медицина е възможно да се лекува поне бял дроб участие добре. След като веднъж бъбреците са станали недостатъчни, те не могат да бъдат излекувани отново, така че бъбречна заместителна терапия, т.е. диализаили дори a бъбречна трансплантация трябва да се има предвид.
