Цели на терапията
- Намаляване на симптоматиката
- „Дългосрочната профилактика трябва да намали тежестта на заболяването, като предотвратява или облекчава атаките“ [HAE насоки: виж по-долу].
Препоръки за терапия
- Пациенти с оток на глава трябва незабавно да бъде хоспитализиран поради риск от задушаване. [При тежки случаи спешно се изисква защита на дихателните пътища.]
- Преглед на постоянните лекарства поради невъзможен ефект върху съществуващото заболяване.
- Остра терапия на хистамин-медииран оток на Quincke / ангиоедем (протича по схема, както при алергични реакции):
- Епинефрин, 0.1 mg (симпатомиметик).
- Диметинден (Н1 антихистамин): 4-8 mg iv; циметидин (Н2 антихистамин), 200-600 mg iv
- Преднизолон еквивалент, 250-500 mg iv (глюкокортикоиди).
- салбутамол (β-симфатикомиметик).
- Забележка: Ако ангиоедемът не реагира на антихистамини or глюкокортикоиди, може да бъде брадикинин-умедено натрупване на течност (→ употреба извън етикета с концентрат на С1 инхибитор или брадикинин В2 рецепторен антагонист (вж. по-долу).
- Брадикинътмедииран ангиоедем.
- Терапия на дефицит на C1 естераза инхибитор (наследствен ангиоедем (HAE) с дефицит на C1-INH или придобит дефицит на C1 естераза *):
- Остра терапия:
- Концентрат на С1 инхибитор [за HAE].
- Икатибант (брадикинин Антагонист на B2 рецептора) [за HAE и придобит дефицит на С1 естераза; може да бъде предписан като режим на готовност / спешен случай притежава ако е необходимо].
- Дългосрочна профилактика (LTP): даназол (андрогенни производни), транексамова киселина (антифибринолитици); само тежки случаи: концентрат на С1 инхибитор; освен това: Икатибант (брадикинин В2 рецепторен антагонист), каликреин инхибитори (екалантид; ланаделумаб (моноклонално антитяло)) * В случай на придобит дефицит на С1 естераза, притежава на основното паранеопластично / автоимунно заболяване е от съществено значение.
- Остра терапия:
- Индуциран от наркотици
- Терапия на дефицит на C1 естераза инхибитор (наследствен ангиоедем (HAE) с дефицит на C1-INH или придобит дефицит на C1 естераза *):
- По принцип задействащият агент трябва да бъде отстранен възможно най-скоро!
Забележки за пациенти с HAE:
- Всеки пациент с HAE винаги трябва да носи достатъчно лекарства при поискване за лечение на две атаки.
- Пациентите и техните семейства трябва да се научат на инжекционни техники, които да им позволят да се самообслужват.
