Плазмоцитом: Класификация

Симптоматичен множествен миелом (плазмоцитом) се определя от ревизираните критерии за IMWG, както следва: Наличие на моноклонални плазмени клетки в костен мозък ≥ 10% или биопсия-потвърден плазмоцитом на костна или екстрамедуларна проява и някое от следните „миеломно-определящи събития“.

CRAB критерии за диагностика на мултиплен миелом (виж по-долу Лабораторна диагностика).

Хиперкалциемия (излишък на калций) С (хиперкалциемия) Серум калций > 0.25 mmol / L над горната нормална граница или> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Бъбречна недостатъчност (бъбречна дисфункция) R (бъбречна недостатъчност) GFR (скорост на гломерулна филтрация) <40 mL / min или серум креатинин > 177 µmol / L.
Анемия (анемия) A (анемия) > 2.0 g / dL под долния нормален диапазон или <10 g / dL
Костни лезии (остеолиза и / или остеопороза). B (костни лезии) ≥ 1 лезия чрез рентгенография, CT или PET-CT.

биомаркер

  • Клонални плазмени клетки в костен мозък ≥ 60%.
  • Съотношение на включени / неучастващи свободни леки вериги (FLC) ≥ 100
  • > 1 фокална лезия при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)> 5 mm.

Постановка според Дури и Сьомга (за предпочитане е постановка съгласно Международната система за постановка (ISS): виж по-долу).

Етап Критерии
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl и
  • Серум Ca нормален и
  • Нормална костна структура на рентгенова снимка / самотна фокусна точка и
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jones протеин в урината <4 g / 24 h
II (A / B) Не се брои нито до I, нито до III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl и / или
  • Серум Ca повишен и / или
  • Разширени костни лезии в Rö и / или
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, протеин Bence-Jones в урината> 12 g / 24 h

легенда

  • A: бъбречната функция е нормална
  • B: бъбречната функция ограничена
  • Hb: хемоглобин (кръвен пигмент)
  • Са: калций
  • IgG: имуноглобулин G
  • IgA: имуноглобулин А

Постановка съгласно международната постановочна система (ISS).

Етап Критерии 5-годишна преживяемост
I
  • Β 2-микроглобулин ≤3.5 mg / l
  • албумин ≥3.5 g / dl
  • LDH нормално
  • Цитогенетичен стандартен риск
 82
II
  • Нито етап I, нито III
 62
III
  • Β 2-микроглобулин ≥5.5 mg / l
  • LDH повишен

Or

  • Цитогенетично висок риск
 40

Легенда: LDH: лактат дехидрогеназа Международната работна група по миелома (IMWG) предлага нова прогностична система за стадиране, която отчита предишната „международна система за стадиране“ (ISS), хромозомни аберации (CA), открити при интерфазна флуоресценция in situ хибридизация след CD138 плазмени клетки обогатяване и серумни нива на лактат дехидрогеназа (LDH):

Етап Критерии
I
  • SS2-микроглобулин <3.5 mg / l и албумин> 35 g / l
  • CA без висок риск като del (17p) и / или t (4; 14) и / или t (14; 16).
  • И нормални нива на LDH (под горната граница на нормата).
II
  • SS2-микроглобулин> 5.5 mg / l
  • Високорискови CA или
  • Високи нива на LDH
III
  • Всички други възможни комбинации от ISS, CA и LDH.

След среден период на наблюдение от 46 месеца, 5-годишният процент на преживяемост е:

  • Първоначален R-ISS I на 82%.
  • R-ISS II на 62%
  • R-ISS III на 40

Степента на преживяемост без прогресия (оцеляване без рак прогресия) в трите прогнозни групи бяха 55%, 36% и 24%.